Žutica u novorođenčadi

Žutica, ili vizualna manifestacija hiperbilirubinemije, uključuje sindrome različitog podrijetla, čije je zajedničko obilježje iktericno obojenje kože i sluznice. Ukupno postoji oko 50 bolesti koje su popraćene pojavom

Žutica, ili vizualna manifestacija hiperbilirubinemije, uključuje sindrome različitog podrijetla, čije je zajedničko obilježje iktericno obojenje kože i sluznice. Ukupno, postoji oko 50 bolesti koje su popraćene pojavom žutosti kože. U odraslih se obojenje kože javlja s povećanjem razine bilirubina većim od 34 µmol / l, u novorođenčadi - s razinom bilirubina od 70 do 120 µmol / l.

Žutica neonatalnog razdoblja, zbog nakupljanja viška bilirubina u krvi, uobičajena je i ponekad zahtijeva hitne medicinske mjere. Indirektni bilirubin je neurotoksični otrov i pod određenim uvjetima (preuranjenost, hipoksija, hipoglikemija, produljena izloženost itd.) Uzrokuje specifičnu leziju potkožnih jezgara i moždane kore - takozvanu bilirubinsku encefalopatiju. Prema različitim izvorima, žutica se pojavljuje u 25–50% novorođenih i 70–90% prevremeno rođene djece.

Bilirubin je krajnji produkt katabolizma heme i nastaje uglavnom zbog raspada hemoglobina (oko 75%) uz sudjelovanje hemoksigenaze, biliverdin reduktaze, kao i neenzimskih reducirajućih tvari u stanicama retikuloendotelnog sustava (RES). Ostali izvori bilirubina su mioglobin i jetreni enzimi koji sadrže heme (oko 25%).

Prirodni izomer bilirubina - neizravni slobodni bilirubin - topiv je u lipidima, ali slabo topljiv u vodi. U krvi lako ulazi u kemijsku vezu s albuminom, tvoreći bilirubin-albuminski kompleks, zbog čega samo manje od 1% rezultirajućeg bilirubina ulazi u tkivo. Teoretski, jedna molekula albumina može vezati dvije molekule bilirubina. U kombinaciji s albuminom, bilirubin ulazi u jetru, gdje aktivnim transportom prodire u citoplazmu, veže se za Y- i Z-proteine ​​te se transportira u endoplazmatski retikulum. Tamo se pod utjecajem uridin-difosfat-glukuronil-transferaze (UDFGT) molekule bilirubina kombiniraju s glukuronskom kiselinom i monoglukuronidnim birirubinom (MHB). Kada se MGB transportira kroz citoplazmatsku membranu u žučne kapilare, druga molekula bilirubina se pridružuje i diglukuronidni birirubin (DHB). Konjugirani bilirubin je topiv u vodi, netoksičan je i izlučuje se u žuči i urinu. Nadalje, bilirubin u obliku DHB-a izlučuje se u žučne kapilare i izlučuje zajedno s žuči u crijevni lumen. U crijevu, pod utjecajem crijevne mikroflore, dolazi do daljnje transformacije molekula bilirubina, zbog čega nastaje sterkobilin, koji se izlučuje s izmetom.

Gotovo sve faze metabolizma bilirubina u novorođenčadi karakteriziraju niz značajki: relativno veća količina hemoglobina po jedinici tjelesne težine, umjerena hemoliza crvenih krvnih stanica čak i u normalnim uvjetima, čak i kod zdravog novorođenog novorođenčeta, sadržaj Y- i Z-proteina, kao i aktivnost UFHT-a, naglo se smanjuje u prvoj dan života i čine 5% aktivnosti takvih sustava u odraslih. Povećanje koncentracije bilirubina dovodi do povećanja aktivnosti enzimskih sustava jetre unutar 3-4 dana života. Kompletna tvorba jetrenih enzimskih sustava javlja se do 1,5-3,5 mjeseca života. Morfofunkcionalna nezrelost, endokrini poremećaji (hipotireoza, porast progesterona u majčinom mlijeku), poremećaji metabolizma ugljikohidrata (hipoglikemija), prisutnost istodobne infektivne patologije značajno produžuju stvaranje enzimskih sustava jetre. Procesi izlučivanja bilirubina iz tijela su također nesavršeni, što je povezano s povećanom crijevnom reapsorpcijom bilirubina. Stanovništvo crijeva novorođenčeta s normalnom crijevnom mikroflorom dramatično smanjuje količinu bilirubina koji se apsorbira iz crijeva i pomaže u normalizaciji procesa njegovog izlučivanja iz tijela.

Sva žutica obično se dijeli na razinu blokade metabolizma bilirubina:

  • suprahepatički (hemolitički) povezani s povećanim propadanjem crvenih krvnih stanica, kada jetrene stanice nisu u stanju iskoristiti velike količine bilirubina koje formiraju lavine;
  • jetrena (parenhimska), povezana s prisutnošću upalnog procesa koji narušava funkciju jetrenih stanica;
  • subhepatički (mehanički) povezani s kršenjem odljeva žuči.

U praksi neonatologa koristi se patogenetska klasifikacija žutice novorođenčadi (prema N. P. Shabalov, 1996), prema kojoj postoje:

  • Žutica uzrokovana povećanom proizvodnjom bilirubina (hemolitički): hemolitička bolest novorođenčeta, policitemični sindrom, sindrom progutane krvi, krvarenje, hemoliza lijekova (predoziranje vitamina K, oksitocin, upotreba sulfonamida i dr.), Nasljedni oblici eritrocitnih membrana i fermentopatifija.
  • Žutica zbog smanjenog klirensa bilirubina hepatocitima (konjugacija): nasljedni sindromi Gilberta, Kriglera - Nayyara tipa I i II, Arije, metabolički poremećaji (galaktozemija, fruktozemija, tirozinoza, hipermetioninemija itd.), Oslabljena konjugacija bilirubinoreje s pilulama opstrukcija, uporaba određenih lijekova.
  • Žutica zbog poremećaja evakuacije konjugiranog bilirubina sa žuči kroz žučne putove i crijeva (mehanička): anomalije u razvoju žučnih kanala u kombinaciji s drugim malformacijama (Edwardsov sindrom, Aladžilllov sindrom), obiteljska kolestaza sindroma Baylera, McElfresh, Rotora i Dubina-Johnsona, cistična fibroza, manjak α-1-antitripsina, sindrom kondenzacije žuči, kompresija bilijarnog trakta tumorom, infiltrati itd..
  • Mješovita geneza: sepsa, intrauterine infekcije.

Sljedeći simptomi uvijek ukazuju na patološku prirodu žutice: pojava žutice prvog dana života, razina bilirubina veća od 220 μmol / l, satni porast bilirubina više od 5 μmol / l na sat (više od 85 μmol / l dnevno), njegovo trajanje je više od 14 dana, valni tijek bolesti, pojava žutice nakon 14. dana života.

Najčešći uzrok konjugirane hiperbilirubinemije u novorođenčadi je neusklađenost između normalne proizvodnje bilirubina i nesavršenog sustava njegovog izlučivanja iz tijela zbog nezrelosti jetrenih enzimskih sustava. Konjugacijska žutica karakterizira pojava 3. dana života, odsutnost povećanja jetre i slezene, promjena boje stolice i urina, kompleks anemičnih simptoma.

Prolaznu hiperbilirubinemiju novorođenčadi karakterizira pojava žutice u dobi većoj od 36 sati života. Satni porast bilirubina ne bi trebao prelaziti 3,4 μmol / l h (85,5 μmol dnevno). Najveći intenzitet ikteričnog bojenja kože javlja se 3-4 dana, dok se maksimalna razina bilirubina ne diže iznad 204 µmol / L. Prolaznu hiperbilirubinemiju karakterizira progresivno smanjenje razine bilirubina i intenziteta žutice nakon 4 dana i njegovo izumiranje do 8. do 10. dana. Opće stanje djeteta nije narušeno. Nije potrebno liječenje.

Žutica nedonoščadi karakterizira raniji početak (1-2 dana života), što stvara poteškoće u razlikovanju s hemolitičkom bolešću novorođenčeta. Međutim, anamneza (krvna grupa majke i djeteta, nedostatak senzibilizacije) i laboratorijski testovi (normalna razina hemoglobina, crvenih krvnih zrnaca, nedostatak retikulocitoze) pomažu u postavljanju ispravne dijagnoze. Trajanje konjugacijske žutice u nedonoščadi - do 3 tjedna.

Godine 1963. I. M. Arias opisao je "žuticu iz majčinog mlijeka" (trudničku žuticu) kod dojene djece. Patogeneza ove vrste žutice nije potpuno razumljiva. Međutim, vjeruje se da je njezin uzrok niska konjugacija bilirubina, što je posljedica inhibicijskog učinka trudnediola, koji se nalazi u prekomjernoj količini krvi nekih žena u postporođajnom razdoblju, kao i smanjeno izlučivanje bilirubina. Trajanje žutice je od 3 do 6 tjedana. Dijagnostički test je ukidanje dojenja na 2-3 dan, protiv čega se žutica počinje brzo rješavati. Kada se dojenje nastavi, razina bilirubina ponovno počinje rasti..

Gilbertov sindrom (ustavna jetrena disfunkcija) je nasljedna bolest koja se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Učestalost u populaciji je 2–6%. Razlog je nasljedna povreda konjugacije neizravnog bilirubina zbog oštećenog hvatanja potonjeg u jetrene stanice. U novorođenčadi bolest nalikuje prolaznoj žutici. Slučajevi nuklearne žutice nisu opisani. Prognoza je povoljna. Dijagnoza se postavlja na temelju obiteljske anamneze perzistirajuće hiperbilirubinemije u nedostatku drugih patoloških promjena. Imenovanje fenobarbitala dovodi do oštrog smanjenja žutice, što također ukazuje na prisutnost ove bolesti.

Nasljedni poremećaj razmjene pigmenata u Kriegler-Nayyar sindromu je zbog odsutnosti (tip I) ili vrlo slabe aktivnosti (tip II) glukuronil transferaze u stanicama jetre..

Kod Kriegler - Nayyar sindroma tip I, bolest se nasljeđuje na autosomno recesivno. Intenzivna žutica karakteristična je od prvih dana života s porastom razine indirektnog bilirubina u serumu 15-50 puta višim od normalnog, uz potpuno odsutnost izravne frakcije bilirubina. Pri prirodnom toku bolesti u većini slučajeva oboje se jezgra mozga i može se primijetiti fatalni ishod. Fenobarbitalna primjena je neučinkovita. Jedino liječenje je fototerapija i presađivanje jetre..

Kod bolesti II tipa, koja se nasljeđuje u autosomno dominantnom tipu, zajedno s manje intenzivnom žuticom i razina indirektnog bilirubina je 15-20 puta veća od normalne, određuje se izravan udio bilirubina u krvi. Izrazita karakteristika je pozitivan odgovor na imenovanje fenobarbitala. Predvidljivo je da je sindrom Kriegler - Nayyar tipa II povoljniji. Razvoj bilirubin encefalopatije izuzetno je rijedak.

Prvi simptom nasljednih metaboličkih poremećaja, poput galaktozemije, fruktozemije, tirozinemije, itd., Može biti i žutica, koja je konjugacijske prirode. Prije svega, liječnik bi trebao biti oprezan kod kombinacije produljene žutice sa simptomima poput povraćanja, proljeva, hepatomegalije, progresivne hipotrofije, teških neuroloških simptoma u obliku napadaja, mišićne hipotenzije, pareza, paralize, ataksije, katarakte i mentalne retardacije. Dijagnoza se potvrđuje prisutnošću galaktoze u urinu, pozitivnim uzorcima šećera i drugim posebnim metodama za otkrivanje metaboličkih poremećaja u svakom pojedinačnom slučaju..

Žutica s hipotireoidizmom primjećuje se u novorođenčadi, ovisno o stupnju insuficijencije štitne žlijezde, a kombinira se s drugim simptomima bolesti, kao što su velika porođajna težina, jak edematozni sindrom, nizak tember glasa novorođenčeta, rani i uporni zatvor, itd. U biokemijskoj pretrazi krvi, s neizravnom hiperbilirubinemijom dolazi do povećanja kolesterola. Screening test za hipotireozu je pozitivan, razina hormona koji stimulira štitnjaču u krvi povećava se s padom T4. Produljena (od 3 do 12 tjedana) žutica s hipotireozom nastaje usporavanjem svih metaboličkih procesa, uključujući i sazrijevanje glukuroniltransferaza sustava jetre. Pravodobna dijagnoza (tijekom prvog mjeseca života) i imenovanje nadomjesne terapije tiroidinom ili L-tiroksinom dovode do normalizacije metabolizma bilirubina.

Žutica s policitemijama (dijabetička fetepatija) uzrokovana je kašnjenjem sazrijevanja jetrenih enzimskih sustava na pozadini hipoglikemije s povećanom hemolizom. Praćenje i korekcija hipoglikemije, imenovanje induktora mikrosomalnih jetrenih enzima doprinose normalizaciji metabolizma bilirubina.

Žutica s piloričnom stenozom i visokom crijevnom opstrukcijom nastaje kako zbog kršenja konjugacijskih sustava jetre zbog dehidracije i hipoglikemije, tako i zbog povećane obrnute apsorpcije bilirubina iz crijeva. U ovoj situaciji samo uklanjanje pilorične stenoze i crijevna opstrukcija dovode do normalizacije metabolizma pigmenta.

Primjena lijekova (glukokortikoidi, neke vrste antibiotika itd.) Može dovesti do oštrog poremećaja procesa konjugacije u jetri zbog konkurentnog tipa metabolizma gore navedenih lijekova. U svakom je slučaju potrebna analiza terapijskih mjera kao i poznavanje metaboličkih karakteristika lijekova propisanih za novorođenčad.

Za sve hemolitičke žutice karakteristična je prisutnost kompleksa simptoma, uključujući žuticu na blijedoj pozadini (limunova žutica), povećanje jetre i slezine, porast razine neizravnog bilirubina u krvnom serumu i normokromnu anemiju s retikulocitozom različite težine. Ozbiljnost stanja djeteta uvijek je uzrokovana ne samo intoksikacijom bilirubinom, već i težinom anemije.

Hemolitička bolest novorođenčadi nastaje kao rezultat nekompatibilnosti krvi majke i djeteta Rh faktorom, njegovim podvrstama ili krvnim skupinama. Bolest prolazi u obliku edematoznih, iktericnih i anemičnih oblika. Edematozni oblik je najteži i očituje se urođenom anasarkom, teškom anemijom, hepatosplenomegalijom. U pravilu takva djeca nisu održiva. Ikterični i anemični oblici bolesti su povoljniji, ali mogu predstavljati i prijetnju zdravlju djeteta. U blagim slučajevima razina hemoglobina u krvi iz pupkovine je veća od 140 g / l, razina indirektnog bilirubina u krvnom serumu manja je od 60 µmol / l. U ovom slučaju je dovoljna konzervativna terapija. Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi umjerene težine i teškog tijeka može biti potrebna zamjenska operacija transfuzije krvi. U kliničkoj slici žutica je ili prirođena ili se pojavljuje prvih dana života, ima blijedo žutu (limunovu) nijansu, neprestano napreduje, na pozadini kojih se mogu pojaviti neurološki simptomi bilirubinske intoksikacije. Uvijek se primjećuje hepatosplenomegalija. Promjene u boji izmeta i mokraće nisu karakteristične.

Oštećenja u strukturama središnjeg živčanog sustava (CNS) nastaju s povećanjem razine neizravnog bilirubina u krvnom serumu novorođenčadi u krvi za više od 342 µmol / l.

Za nedonoščad se ta razina kreće od 220 do 270 µmol / L, za duboko prijevremeno rođena djeca - od 170 do 205 µmol / L. Međutim, treba imati na umu da dubina lezije središnjeg živčanog sustava ne ovisi samo o razini neizravnog bilirubina, već io vremenu izlaganja u moždanom tkivu i povezanoj patologiji koja pogoršava djetetovo ozbiljno stanje.

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja hemolitičke bolesti novorođenčadi, koje bi se trebale provesti već u antenatalnoj klinici, jesu registracija svih žena s Rh-negativnom i 0 (I) krvnom skupinom, razjašnjenje povijesti faktora senzibilizacije, određivanje razine Rh antitijela i, ako je potrebno, rana isporuka. Svim ženama s Rh-negativnom krvlju prvog dana nakon rođenja prikazano je unošenje anti-D-globulina.

S razvojem hemolitičke bolesti, novorođenčetu se daje transfuzija krvi, u predoperativnom razdoblju koristi se foto i infuzijska terapija.

Nasljedna hemolitička anemija je vrlo raznolika. Najčešća od njih je Minkowski - Shoffar mikrosferocitna hemolitička anemija. Neispravni gen lokaliziran je u 8. paru kromosoma. Rezultat mutacije je stvaranje nenormalnih crvenih krvnih stanica sferičnog oblika i manjih (manjih od 7 nm) veličina, koje pretjerano uništavaju u kriptama slezene. Za anamnezu je karakteristična prisutnost u obitelji rođaka sa sličnom bolešću. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem mikrosferocitnih crvenih krvnih stanica, pomakom krivulje Price-Jones ulijevo, smanjenjem osmotske otpornosti crvenih krvnih stanica, promjenom indeksa sferičnosti i prosječne koncentracije hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Bolest se odvija valovima, hemolitičke krize prate vrućica, smanjen apetit i povraćanje. Krizu u pravilu izazivaju akutne virusne bolesti, hipotermija, imenovanje sulfonamida itd. Splenektomija se smatra glavnom metodom liječenja..

Tijekom neonatalnog razdoblja može se otkriti druga vrsta nasljedne hemolitičke anemije, karakterizirana promjenom oblika crvenih krvnih zrnaca - takozvanom infantilnom piktocitozom. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se u prvom tjednu života, a češće u prijevremeno rođene djece. Crvene krvne stanice u mrljama u mrljama krvi imaju procese u obliku kralježnice. Pored anemije, otkrivaju se i edemi i trombocitoza. Imenovanje vitamina E u dozi od 10 mg / kg dnevno dovodi u većini slučajeva do kliničke i laboratorijske remisije.

Kod pregleda krvnog brisa u novorođenčadi mogu se otkriti i ciljni eritrociti, što je tipično za hemoglobinopatije (talasemija, anemija srpastih stanica). Anemija srpastih ćelija češća je kod stanovnika središnje Azije, Azerbejdžana i Armenije, a pojavljuje se u neonatalnom razdoblju samo u homozigotnim nosačima s-hemoglobina.

Dijagnoza nasljedne enzimske anemije (nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, heksogenaze, 2,3-difosfoglicerutomaze, fosfoheksisomeraze) iznimno je rijetka za novorođenčad, jer zahtijeva visoko diferencirane studije. U kliničkoj slici novorođenčad s ovom patologijom pokazuje hemolitičku anemiju s retikulocitozom, uvećanom jetrom i slezinom. Obiteljska povijest je karakteristična.

Veliki hematomi u neonatalnom razdoblju također mogu uzrokovati ozbiljnu neizravnu hiperbilirubinemiju i anemiju. Prisutnost djeteta velike veličine s cefalohematom, intraventrikularnim krvarenjima, subkapsularnim hematomima parenhimskih organa, masivnim krvarenjima u mekim tkivima popraćena je karakterističnom kliničkom slikom.

Opstruktivna žutica karakterizira nakupljanje izravnog (vezanog) bilirubina u krvi, što je popraćeno žuticom koja ima zelenkast ton, povećanje veličine jetre, obezbojenje stolice (promjene boje) i mokraće (povećanje intenziteta boje).

Sindrom zadebljanja žuči u novorođenčadi razvija se kao komplikacija hemolitičke bolesti novorođenčadi s opsežnim cefalohematomima, kao i prolaska asfiksije u porođaju. Istodobno se primjećuje porast intenziteta žutice od kraja prvog tjedna života, praćen povećanjem veličine jetre, ponekad značajnim i djelomičnim obezbojenjem stolice. Liječenje se sastoji u primjeni koleretika i kolekinetike.

Uz to, sindrom zadebljanja žuči može biti jedna od najranijih kliničkih manifestacija cistične fibroze, posebno ako se kombinira s mekonijalnim ileusom ili oštećenjem bronhopulmonalnog sustava. Točna dijagnoza u ovom slučaju olakšava se određivanjem albumina u mekonijumu, ultrazvučnim pregledom (ultrazvukom) gušterače i testom znojnice.

Uzrok opstruktivne žutice u neonatalnom razdoblju mogu biti malformacije bilijarnog trakta: intra- i ekstrahepatična atrezija žučnih kanala, policistiza, torzije i viškovi žučnog mjehura, arterihepatička displazija, Aladjill sindrom, sindromno smanjenje broja interlobularnih žučnih kanala.

Kod atrezije bilijarnog trakta prvi znak malformacije je žutica, koja tvrdoglavo raste, praćena svrbežom kože, zbog čega su djeca vrlo nemirna i razdražljiva. Veličina i gustoća jetre postupno se povećavaju, priroda stolice se mijenja: postaje djelomično ili potpuno obezbojena. Pojavi kolestaze dovode do malapsorpcije masti i vitamina topljivih u mastima, povećava se hipotrofija i hipovitaminoza. U dobi od 4-6 mjeseci pojavljuju se znakovi portalne hipertenzije i hemoragičnog sindroma. Bez operacije takvi bolesnici umiru prije dobi od 1-2 godine života. Biokemijski test krvi otkriva prisutnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, porasta izravnog bilirubina, alkalne fosfataze.

Sindromom hipoplazije tubularne žlijezde (Aladzhill sindrom), naslijeđenim na autosomno recesivan način, određuju se i druge malformacije: hipoplazija ili stenoza plućne arterije, anomalije kralježnica i bubrega. Karakteristične su stigme za dizembriogenezu: hipertelorizam, izbočeno čelo, duboko postavljene oči, mikrognacija.

Poznati obiteljski oblici kolestaze manifestiraju se u neonatalnom razdoblju. S McElfresh sindromom primjećuje se prisutnost obezbojene stolice u dužem vremenskom razdoblju, do nekoliko mjeseci. U budućnosti se odstupanja u stanju djeteta ne primjećuju. Suprotno tome, kod Bylerovog sindroma, bilijarna ciroza jetre razvija se u prvim mjesecima života nakon epizode kolestaze..

Mehanička žutica može biti uzrokovana stiskanjem žučnih kanala izvana tumorom, infiltratama i drugim trbušnim tvorbama. Često se primjećuje opstrukcija zajedničkog žučnog kanala kod urođene žučne bolesti.

Razlikuje se skupina nasljedno utvrđenih oštećenja izlučivanja vezanog bilirubina. Tu spadaju Dubin - Johnsonov sindrom, uzrokovan "slomom" kanalnog transportnog sustava. Sindrom se nasljeđuje na autosomno recesivno, praćeno umjerenim porastom izravnog bilirubina, laganim porastom veličine jetre i masovnim izlučivanjem koproporfirina u urinu. U uzorcima biopsije u stanicama jetre uočeno je taloženje smeđe-crnog pigmenta nalik melaninu. Rotor sindrom također se nasljeđuje na autosomno recesivno, ali taj se sindrom temelji na defektu u hvatanju i akumulaciji organskih aniona od strane stanica jetre. Klinička slika slična je onoj Dubin - Johnsonovog sindroma. U stanicama jetre nema pigmenata.

Dijagnoza sindroma kolestaze tijekom neonatalnog razdoblja postavlja se ultrazvukom jetre, radioizotopskim skeniranjem, perkutanom biopsijom jetre, kolangiografijom itd..

Parenhimska žutica uzrokovana je upalnom lezijom jetrenog parenhima. Uzrok lezije mogu biti virusi, bakterije i protozoi: virus hepatitisa B i C, citomegalovirus, Coxsackie, rubeola, Epstein-Barr, virus herpes simpleksa, blijedi treponema, toksoplazma itd. Septički proces u novorođenčeta može biti popraćen izravnim bakterijskim oštećenjem jetre.

Klinička slika parenhimske žutice uključuje niz općih i strogo specifičnih znakova: djeca se često rađaju prerano ili nezrelo, s intrauterinom zaostajanjem rasta, bez težine gestacijske dobi, imaju znakove oštećenja na nekoliko organa i sustava, zbog čega se njihovo stanje pri rođenju smatra izuzetno ozbiljnim. Žutica je već prisutna pri rođenju i ima sivkastu, "prljavu" nijansu, na pozadini teških poremećaja mikrocirkulacije, često s manifestacijama kožnog hemoragičnog sindroma. Karakteristična je hepatosplenomegalija. Pri proučavanju biokemijske analize krvnog seruma otkrivaju se izravne i neizravne frakcije bilirubina, povećana aktivnost (10-100 puta) jetrenih transaminaza, povećanje alkalne fosfataze, glutamat dehidrogenaze. Eberleinova metoda ukazuje na ozbiljna kršenja mehanizama konjugacije jetrene stanice - velika većina izravnog bilirubina predstavljena je frakcijom monoglukuronidnog bilirubina. Kompletna krvna slika često otkriva anemiju, retikulocitozu, trombocitopeniju, leukocitozu ili leukopeniju. U koagulogramu postoji nedostatak veze u plazmi hemostaze, fibrinogena. Da bi se identificirao uzročnik infektivnog procesa, identificira se lančanom reakcijom polimerazom (PCR), određivanjem titra specifičnog imunoglobulina M i imunoglobulina G. Liječenje se sastoji u imenovanju specifične antibakterijske, antivirusne i imunokorektivne terapije.

Rezimirajući gore navedeno, napominjemo da dijagnostičke mjere neonatalne žutice trebaju uzeti u obzir niz odredaba.

  • Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je obratiti pažnju na moguću obiteljsku prirodu bolesti: slučajevi dugotrajne žutice, anemije, splenektomije kod roditelja ili rodbine.
  • Anamneza majke mora nužno sadržavati podatke o krvnoj grupi i Rh faktoru nje i oca djeteta, prisutnosti prethodnih trudnoća i porođaja, operacijama, ozljedama, transfuzijama krvi, ne vodeći računa o Rh faktoru. U ženi tijekom trudnoće može se otkriti kršenje tolerancije na glukozu, dijabetes melitus, zarazni proces. Također je potrebno otkriti je li žena uzimala lijekove koji utječu na metabolizam bilirubina..
  • Povijest novorođenčeta uključuje određivanje pokazatelja gestacijske dobi, težine i visine, Apgar-ov rezultat pri rođenju, pojašnjavanje prirode hranjenja (umjetnog ili prirodnog), vremena pojave iktericnih obojenja kože.
  • Fizikalni pregled pomaže odrediti nijansu žutice, uspostaviti indikativnu razinu bilirubina pomoću ikterometara. Utvrđuje se prisutnost cefalogemata ili opsežnih ekhimoza, hemoragijskih manifestacija, edematoznog sindroma, hepatosplenomegalije. Treba obratiti pozornost na prirodu boje urina i stolice. Važna dijagnostička točka je ispravna interpretacija neurološkog statusa djeteta.
  • Laboratorijske metode uključuju klinički test krvi s hematokritom, bris periferne krvi (neophodan za dijagnozu poremećaja u obliku i veličini crvenih krvnih zrnaca), određivanje krvne grupe i Rh faktora kod majke i djeteta (omogućuje utvrđivanje uzroka hemolitičke bolesti novorođenčeta).

Osim toga, provođenje izravnog i neizravnog Coombsova testa sugerira postoji li nespojivost krvi majke i djeteta s rijetkim čimbenicima.

Biokemijski test krvi (određivanje ukupnog bilirubina i njegovih frakcija, nivo jetrenih transaminaza, alkalna fosfataza, koncentracija ukupnog proteina, albumina, glukoze, uree i kreatinina, kolesterola i triglicerida, C-reaktivni protein, timolov test itd.) Omogućava ne samo dijagnosticirati vrstu žutice, ali i prikupiti podatke o stanju drugih organa i sustava koji su od velike važnosti prilikom propisivanja radikalnih metoda liječenja (na primjer, vrlo je važno imati ideju o početnoj funkciji bubrega prije zamjenske transfuzije krvi, jer je jedna od komplikacija ove operacije akutni bubreg neuspjeh).

Eberleinova metoda (određivanje frakcija izravnog bilirubina - mono- i diglukuronidni bilirubin) važna je u diferencijalnoj dijagnozi mehaničke i parenhimske žutice.

Također je potrebno provesti testove za otkrivanje infektivnog uzročnika u krvi, stadijuma bolesti (PCR, ispitivanje imunogorbensa vezanog za enzim, određivanje količine i vrste imunoglobulina, određivanje avidnosti i afiniteta antitijela, Wassermanova reakcija itd.).

Utvrđivanje profila hormona štitnjače ako se sumnja na hipotireozu.

Za razjašnjenje uzroka nasljedne hemolitičke anemije provode se osmotska otpornost crvenih krvnih stanica, elektroforeza hemoglobina, skrining testovi za određivanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze.

Znojni test za sumnju na cističnu fibrozu provodi se kod djece starije od 1 mjeseca života; u ranom neonatalnom razdoblju moguće je prakticirati određivanje sadržaja albumina u mekoniju.

Testovi uključuju i određivanje antitripsina u serumu a-1, ultrazvuk mozga i unutarnjih organa trbušne šupljine.

Rendgenskom metodom, računalnom tomografijom izvode se sumnja na crijevnu opstrukciju, intrakranijalno krvarenje, fibroezofagogastroduodenoskopiju - s sumnjom na piloričnu stenozu. Perkutana biopsija jetre provodi se u kontroverznim slučajevima radi provjere dijagnoze..

Prije početka liječenja potrebno je odrediti način hranjenja novorođenčeta: dojenje nije dopušteno s hemolitičkom bolešću novorođenčeta, galaktosemijom, tirozinemijom.

Liječenje hiperbilirubinemije

Razmotrimo glavne metode liječenja hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija u sadašnjem stadiju najučinkovitiji je tretman za indirektnu hiperbilirubinemiju. Suština djelovanja fototerapije je fotoizomerizacija neizravnog bilirubina, tj. Pretvaranja u oblik topiv u vodi. Trenutno postoji nekoliko vrsta plavih žarulja, valne duljine 410-460 nm, što vam omogućuje odabir željenog režima liječenja (kontinuirano, isprekidano). Moderni optički uređaji s biliblanketom lišeni su gotovo svih nuspojava, kompaktni su, ne narušavaju uobičajeni režim djeteta i njegovu komunikaciju s majkom. Fototerapija se započinje kada postoji prijetnja rasta bilirubina do toksične vrijednosti. Svjetiljke su postavljene na udaljenosti od 20–40 cm od djetetove razine kože, snaga zračenja bi trebala biti najmanje 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapija se provodi kontinuirano, može se prekinuti samo u vrijeme hranjenja i posjeta majke. Oči i vanjski genitaliji bebe prekriveni su neprozirnom krpom. Ako se fototerapija koristi kod novorođenčadi s izravnom hiperbilirubinemijom, možete primijetiti promjenu boje kože - sindrom "brončanog djeteta". Komplikacije fototerapije uključuju opekline kože, netoleranciju na laktozu, hemolizu, dehidraciju, hipertermiju i tamnjenje. Prilikom provođenja fototerapije potrebne su mjere za održavanje stalne vodene ravnoteže novorođenčeta.
  • Infuzijska terapija koristi se za sprečavanje poremećaja vode u ravnoteži tijekom fototerapije pomoću svjetiljki s nediferenciranom svjetlošću; dok se fiziološka potreba za tekućinom povećava za 0,5-1,0 ml / kg / h. Osnova infuzijske terapije su otopine glukoze, kojima se dodaju stabilizatori membrane (kako bi se smanjili procesi peroksidacije), elektroliti, soda (ako je potrebno njihova korekcija), kardiotrofičari i lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju. Da bi se ubrzalo izlučivanje bilirubina iz tijela, ponekad se koristi metoda prisilne diureze. Možda uvođenje u shemu infuzione terapije otopina albumina u dozi od 1 g / kg dnevno.
  • Izvodljivost upotrebe induktora mikrosomalnih jetrenih enzima (fenobarbital, zixorin, benzonal) objašnjava se sposobnošću potonjeg da povećava sadržaj ligandina u jetrenim stanicama i aktivnošću glukuronil transferaze. Ovi se induktori koriste u kršenju procesa konjugacije. Fenobarbital se koristi u dozi od 5 mg / kg dnevno, tijek liječenja ne smije biti veći od 4-6 dana. Moguća je shema primjene fenobarbitala u kojoj se koriste velike doze opterećenja - 20-30 mg / kg prvog dana, zatim 5 mg / kg sljedećeg, ali visoke doze fenobarbitala imaju snažan sedativni učinak i mogu uzrokovati zatajenje dišnog sustava, apneju kod novorođenčadi.
  • Enterosorbenti (smekta, polifepan, enterosgel, kolestiramin, agar-agar, itd.) Uključeni su u terapiju s ciljem prekida jetreno-crijevne cirkulacije bilirubina. Međutim, oni ne utječu značajno na razinu bilirubina u serumu. Ipak, s obzirom na nepostojanje toksičnih učinaka ovih lijekova, oni se mogu koristiti u liječenju hiperbilirubinemije, ali samo kao pomoćna metoda.
  • Sintetski metaloporfirini ranije su široko korišteni u liječenju neizravne hiperbilirubinemije. Njihov mehanizam djelovanja temelji se na konkurentnoj inhibiciji hemoksigenaze, što dovodi do smanjenja proizvodnje bilirubina. Trenutno se ovi lijekovi ne primjenjuju u liječenju neonatalne žutice jer je zabilježen fototoksični učinak kositra-protoporfirina IX..
  • Zamijenjena transfuzija krvi vrši se ako su konzervativne metode terapije neučinkovite, progresivno povećanje razine bilirubina, u prisutnosti apsolutnih indikacija, tj. Kada postoji prijetnja nuklearne žutice. Zamijenjena transfuzija krvi vrši se u količini od dva volumena cirkulirajuće krvi, što vam omogućuje da zamijenite do 85% crvenih krvnih stanica u cirkulaciji i smanjite razinu bilirubina za 2 puta. Trenutno su indikacije za ovaj postupak: edematozno-anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta kada se transfuzija provodi u prva 2 sata života; razina bilirubina iz indirektne krvi iz pupčane vrpce je iznad 60 µmol / l; razina hemoglobina pupčane vrpce ispod 140 g / l; satni rast bilirubina iznad 6 μmol / l; satni porast bilirubina iznad 8,5 µmol / L s padom hemoglobina ispod 130 g / L; prisutnost progresivne anemije; višak bilirubina sljedećeg dana iznad 340 µmol / l.
  • Od koleretika i kolekinetike, u slučaju kolestaze (s izuzetkom atrezije ekstrahepatičnih žučnih kanala i poremećene sinteze žučnih kiselina uslijed fermentopatije), može se koristiti magnezijev sulfat i alohol, ali trenutno se prednost daje pripremi urdeofoksične kiseline - ursofalk, koja je dostupna u suspenziji, doziranje za novorođenčad, karakterizira brz i izrazit terapeutski učinak. Početna terapijska doza iznosi 15-20 mg / kg dnevno. Uz nedovoljnu učinkovitost, doza se može povećati na 30-40 mg / kg dnevno. Tijekom dugotrajnog liječenja koristi se doza održavanja od 10 mg / kg dnevno..
  • Korekcija vitamina topivih u mastima provodi se s hipoplazijom i atrezijom bilijarnog trakta i dugogodišnjom kolestazom u predoperativnom razdoblju. Vitamin D3 - 30 000 IU intramuskularno jednom mjesečno ili 5000-8000 IU oralno. Vitamin A - 25.000-50.000 IU intramuskularno 1 put mjesečno ili 5000-20000 IU oralno 1 put dnevno. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 IU / kg dnevno oralno 1 puta u 2 tjedna. Vitamin K - 1 mg / kg jednom u 1-2 tjedna.
  • Korekcija elemenata u tragovima: kalcij - 50 mg / kg dnevno iznutra, fosfor - 25 mg / kg dnevno iznutra, cink sulfat - 1 mg / kg unutra dnevno.
  • Povećanje bjelančevinskih i kalorijskih opterećenja u takve djece nužno je da se osigura normalan rast i razvoj, osim toga, u prehrani bi trebali biti prisutni trigliceridi srednjeg lanca. Potreba takve novorođenčadi u proteinima je 2,5–3 g / kg, masti - 8 g / kg, ugljikohidrati - 15–20 g / kg, kalorije - 150 kcal / kg (60% - ugljikohidrati, 40% - masti).
  • S Aladjillovim sindromom, nesindromski oblik intrahepatičke hipoplazije žučnih kanala, perinatalni sklerozirajući kolangitis, etiopatogenetske metode liječenja izostaju. Nastanak ciroze jetre u tim procesima pokazatelj je transplantacije jetre..
  • Ekstrahepatični uzroci razvoja sindroma kolestaze indikacija su za uklanjanje uzroka kolestaze ili operacije na Kasai, s naknadnom sprječavanjem razvoja zaraznih procesa i sklerotičnih promjena u žučnim kanalima. Protuupalna terapija uključuje primjenu velikih doza prednizona intravenski tijekom prvog tjedna nakon operacije (10> 2 mg / kg dnevno), zatim 2 mg / kg / dan oralno 1-3 mjeseca.
  • Uz hiperbilirubinemiju uzrokovanu metaboličkim poremećajima, najčešće pribjegavaju konzervativnim metodama liječenja. Uz galaktozemiju koristi se dijeta koja ne sadrži galaktozu i laktozu. U prvoj godini života koriste se terapeutske smjese: NAN bez laktoze, Nutramigen, Prehistimil i druge smjese koje ne sadrže laktozu. Uz tirozinemiju propisuje se dijeta koja ne sadrži tirozin, metionin i fenilalanil (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Apenilac, Fenil-Fri, Tetrafen 40, itd.). posljednjih godina, inhibitor enzima 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenaza - nitisinon, koji se propisuje brzinom od 1 mg / kg dnevno, oralno. Uz fruktozemiju, hrana koja sadrži fruktozu, saharozu i maltozu mora biti isključena iz prehrane. Lijekovi na recept koji nadoknađuju nedostatak žučnih kiselina - kolik i deoksiholik brzinom od 10 mg / kg / dan.
  • Kada se najčešće koristi zamjenska enzimska terapija, 10 000 kreona, doza lijeka se odabire prema insuficijenciji gušterače, pankreatin - 1000 jedinica lipaze / kg / dan.
Književnost
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N. P. Klinička perinatologija. Petrozavodsk: LLC "Izdavačka kuća Intel Tech, 2004. 424 s.
  2. Bolesti fetusa i novorođenčeta, kongenitalni metabolički poremećaji / ed. R.E. Berman, V. K. Vaughan. M.: Medicina, 1991.572 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Krigler-Nayyar sindrom // Ruski glasnik perinatologije i pedijatrije. 1998. br. 4. P. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V. V. Biokemijske studije u klinici. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologija / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicina, 1998.640 s.
  6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemija u djece. St. Petersburg: Peter, 2001.
  7. Vodič za farmakoterapiju u dječjoj i dječjoj kirurgiji. Neonatologija / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolin. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Metabolizam bilirubina u novorođenčadi. M.: Medicina, 1967.
  9. Shabalov N. P. Neonatologija: priručnik za liječnike. SPb., 1996. Vol. 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Bolesti jetre i žučnih puteva: praktični vodič / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. s engleskog M.: GEOTAR Medicina, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Bolesti jetre. M., Medicina. 1993.
  12. Balistreri W. F. Nontransplant opcije za liječenje metaboličkih bolesti jetre: spašavanje jetre uz spašavanje života // Hepatologija. 1994; 9: 782–787.
  13. Bernard O. Rana dijagnoza neonatalne kolestatske žutice // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronična bolest jetre u djetinjstvu. Int. Semin. Paeriatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandidat medicinskih znanosti
L. V. Simonova, kandidat medicinskih znanosti
RSMU, Moskva

Žutica u novorođenčadi

Žutica u novorođenčadi je fiziološko ili patološko stanje koje nastaje povećanjem razine bilirubina u krvi, a očituje se iktričnom obojenošću kože i sluznice..

Prema statističkim podacima, u prvim tjednima života žutica se razvija u otprilike 60% slučajeva u cjelovitom i u 80% slučajeva u nedonoščadi. Najčešće (60–70%) fiziološka žutica dijagnosticira se kod novorođenčadi, što se događa kada razina bilirubina u krvi dugoročno poraste na 70–90 µmol / L i više od 80–120 µmol / L (ovisno o težini djeteta) u nedonoščadi. U najvećem broju slučajeva žutica se pojavljuje u prva tri dana djetetova života i ne zahtijeva liječenje.

U slučaju pravovremenog adekvatnog liječenja patološke žutice, prognoza je povoljna, pogoršava se s razvojem neuroloških komplikacija.

Bilirubin je jedan od glavnih žučnih pigmenata u ljudskom tijelu. Normalno, nastaje razgradnjom proteina (citokroma, hemoglobina i mioglobina), koji sadrže heme. U krvi se bilirubin nalazi u dvije frakcije - slobodnoj i vezanoj. Otprilike 96% bilirubina u krvi je netopljivi neizravni bilirubin, koji tvori komplekse s albuminom. Preostalih 4% veže se za polarne molekule, posebno glukuronsku kiselinu. Neizravni (nevezani) bilirubin nastaje uglavnom tijekom uništavanja crvenih krvnih zrnaca i razgradnje hemoglobina, ne otapa se u vodi, ne otapa se u lipidima i prilično je toksičan zbog sposobnosti da lako prodre u stanice i štetno utječe na njihove vitalne funkcije. Indirektni bilirubin se veže na albumin u krvi i transportira se u jetru. Izravni (vezani) bilirubin je slabo toksična frakcija ukupnog bilirubina koja nastaje u jetri. U kombinaciji s glukuronskom kiselinom, bilirubin postaje topiv u vodi. Većina izravnog bilirubina ulazi u tanko crijevo, glukuronska kiselina se cijepa iz njega, a bilirubin se smanjuje do urobilinogena. U tankom crijevu, dio urobilinogena se reapsorbira i ulazi u jetru kroz portalnu venu. Ostatak urobilinogena ulazi u debelo crijevo, vraća se u sterkobilinogen, u donjim dijelovima debelog crijeva oksidira u sterkobilin i izlučuje se iz tijela fekalom, što mu daje karakterističnu smeđu boju. Mala količina sterkobilinogena apsorbira se u krvotok, a zatim se izlučuje u urinu..

Izlučujuća funkcija jetre novorođenog djeteta značajno se smanjuje zbog anatomske nezrelosti i dostiže eliminacijsku (tj. Izlučivanje, uklanjanje) sposobnost jetre odrasle osobe do kraja prvog mjeseca života.

Posljedice žutice kod novorođenčadi koje su se razvile u pozadini patološkog procesa uključuju nuklearnu hiperbilirubinemiju s toksičnim oštećenjem mozga, gluhoću, cerebralnu paralizu.

Značajke crijevnog metabolizma žučnih pigmenata u novorođenčadi određuju djelomični povrat neizravnog bilirubina u krv te povećavaju ili održavaju povećanu razinu bilirubina. 80-90% bilirubina u novorođenčadi predstavljeno je neizravnom frakcijom. Kad enzimski sustavi tijela počnu djelovati u potpunosti, boja kože djeteta vraća se u normalu.

Uzroci žutice u novorođenčadi i faktori rizika

Neposredni uzrok žutice u novorođenčadi je porast razine bilirubina u krvi.

Fiziološka žutica može biti zbog sljedećih razloga:

  • brzo uništenje fetalnog hemoglobina;
  • nedovoljan prijenos bilirubina kroz membrane hepatocita;
  • nezrelost jetrenih enzimskih sustava;
  • niska eliminacijska sposobnost jetre.

Uzroci patološke žutice u novorođenčadi su:

  • teški dijabetes u trudnici;
  • Rezusni sukob majke i ploda;
  • asfiksija, porođajna trauma;
  • Gilbertov sindrom;
  • bolest štitnjače;
  • zarazne lezije djetetove jetre (virusni hepatitis, herpes, toksoplazmoza, citomegalovirus, listerioza itd.);
  • anemija srpastih ćelija, talasemija;
  • membranopatija eritrocita;
  • cistična fibroza;
  • toksično-septička oštećenja jetre;
  • kršenje izlučivanja bilirubina (sindrom kondenzacije žuči, intrauterina žučna bolest, crijevna opstrukcija, pilorična stenoza, kompresija žučnih kanala neoplazmom ili infiltracijom izvana);
  • prisutnost majčinskih estrogena u majčinom mlijeku koji inhibiraju vezanje bilirubina;
  • nestabilna laktacija i relativna pothranjenost djeteta;
  • uzimanje određenih lijekova (sulfonamidi, salicilati, velike doze vitamina K).

Žuticu obično određuje neonatolog za vrijeme djetetovog boravka u rodilištu..

Čimbenici rizika uključuju predugačke intervale između dojenčadi, nedonošenja, stimulaciju porođaja, odloženo stezanje pupčane vrpce..

Oblici bolesti

Žutica u novorođenčadi može biti fiziološka (prolazna) i patološka. Patološke na etiološkoj osnovi dijele se na sljedeće vrste:

  • konjugacija - razvija se u pozadini poremećaja u procesima pretvorbe neizravnog bilirubina;
  • hemolitički - zbog intenzivne hemolize crvenih krvnih zrnaca;
  • mehanički (opstruktivni) - nastaju u prisutnosti mehaničkih prepreka za odljev žuči u dvanaesnik;
  • hepatička (parenhimska) - razvija se s lezijama jetrenog parenhima s hepatitisom različitih etiologija, nasljednim metaboličkim poremećajima, sepsom.

Po podrijetlu je žutica nasljedna ili stečena.

Ovisno o laboratorijskim kriterijima, žutica u novorođenčadi može dominirati izravnim (više od 15% ukupnog broja) ili neizravnim (više od 85% ukupnog) bilirubina.

Žutica u novorođenčadi

JAUNDICE NEWBORN-a

Može li žutica u novorođenčadi biti fiziološka - drugim riječima, normalna? A što ako novorođenče ima ikteričnu (obojenu žutu) kožu i sklere očiju?

VRSTE JAUNDICE U NOVINAMA

JAUNDICE Novorođenčad je fiziološka i patološka. Fiziološka žutica nestaje bez traga u kratkom vremenu. Patološka žutica novorođenčadi uzrokovana je bolestima i često zahtijeva strogi medicinski nadzor. Uvjeti u kojima novorođenčad imaju iktericno obojenje kože, proteina oka i vidljive sluznice trenutno broje više od 50!

Ipak, najčešća je žutica kod djece koja su se tek rodila fiziološka. Javlja se u oko 60-70% beba i pojavljuje se 3-4 dana nakon rođenja. Ovo stanje nije bolest i prolazi s vremenom. Povezana je s nezrelošću nekih sustava djetetovog tijela koji su odgovorni za razmjenu posebne tvari - bilirubina.

BILIRUBIN U NEWBORNS-u

Bilirubin nastaje tijekom uništavanja crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih stanica koje sadrže hemoglobin i opskrbljuju organe i tkiva kisikom. Prije rođenja, dok dijete samostalno ne diše, crvena krvna zrnca s posebnim (fetalnim) hemoglobinom u svom tijelu nose kisik..

Ta se crvena krvna zrnca nakon rođenja uništavaju kao nepotrebna, s tvorbom velike količine bilirubina. Takav se bilirubin naziva neizravnim, odnosno slobodnim. Nerastvorljiv je, stoga se ne može izlučiti mokraćom. Jetra je uključena u svoju pretvorbu u topljivi oblik i izlučivanje žuči. Čak i u zdrave djece, odmah nakon rođenja, poseban protein često nije dovoljan, što osigurava prijenos bilirubina u stanice jetre, gdje se nakon niza biokemijskih reakcija kombinira s tvarima koje ga čine topljivim.

To je potrebno tako da bilirubin nema toksičan učinak i sigurno se izlučuje iz tijela. Nekoliko enzimskih sustava omogućuje takvu konverziju odjednom. Kod mnogih novorođenčadi ovi sustavi završavaju sazrijevanje i počinju raditi u potpunosti samo nekoliko dana nakon rođenja.

Postupno se poboljšava i rad sustava izlučivanja bilirubina. Obično nakon 1-2 tjedna ictericno bojenje kože nestaje, a da djetetu ne nanese nikakvu štetu. Sada je jasno zašto je žutica novorođenčadi u nedonoščadi uobičajena, izraženija i traje dulje nego kod novorođenčadi. A ozbiljnost povećanja razine bilirubina u krvi prerano rođene djece ne ovisi o tjelesnoj težini pri rođenju, već o stupnju zrelosti fetusa i problemima majke tijekom trudnoće. Bebe višeplodnih trudnoća, novorođenčad s ozljedama rođenja, djeca rođena majkama sa šećernom bolešću češće "požute".

BILIRUBIN RAZINA NOVOSTI

S fiziološkom žuticom, opće stanje djece, u pravilu, ne pati. Samo ako je jako izražena, djeca postanu pospanost, lijeno sisaju, ponekad imaju povraćanje. O težini žutice ne sudi se po vanjskim manifestacijama, već prema razini izravnog bilirubina u krvi. Dostiže maksimum na 3. dan djetetovog života. Dječje se tijelo "bori" s viškom bilirubina, vežući ga s albuminom u proteinu u krvi, čime se sprječava njegov toksični učinak. Ali to se ne događa uvijek..

S vrlo snažnim porastom razine bilirubina, albumin ga ne može u potpunosti "blokirati" i on prodire u živčani sustav. To može imati toksični učinak, prije svega na vitalne živčane centre, mozak. Ovo se stanje naziva "nuklearna žutica" ili "bilirubin encefalopatija". Simptomi: jaka pospanost, grčevi, smanjeni sisalni refleks. Među kasnim manifestacijama - gluhoća, paraliza, mentalna retardacija.

Prije toga, u slučaju povećanja razine slobodnog bilirubina, primijenjena je intravenska infuzija otopina glukoze, askorbinske kiseline, fenobarbitala i choleretic kako bi se ubrzalo njegovo izlučivanje. Sada sve više stručnjaka i klinika širom svijeta odbija koristiti lijekove za liječenje fiziološke žutice u novorođenčadi. Štoviše, primjena određenih lijekova prepoznata je kao neučinkovita..

Danas je najučinkovitija i dokazanija metoda smanjenja toksičnosti bilirubina u fiziološkoj žutici fototerapija (fototerapija). Koža djeteta osvjetljava se posebnom instalacijom (prosječno 96 sati po tečaju).

Pod utjecajem svjetlosti, bilirubin se pretvara u netoksične derivate, čiji se glavni naziv zove "lumirubin". Ima drugačiji put izlučivanja i nakon 12 sati napušta tijelo s izmetom i mokraćom. Nuspojava fototerapije je pojava ljuštenja kože i učestalih labavih stolica, a pospanost se primjećuje kod neke djece.

Nakon prestanka liječenja svi fenomeni prolaze bez traga. A nakon otpusta iz bolnice, trebali biste što češće tijekom dana izlagati dijete neizravnoj sunčevoj svjetlosti. Najbolja prevencija i liječenje fiziološke žutice je rano i učestalo hranjenje. Budući da djeca s povećanom razinom bilirubina imaju povećanu pospanost, moraju ih se probuditi zbog hranjenja..

Kolostrum, ili „rano mlijeko“ prvih nekoliko dana, djeluje kao laksativ i pomaže da mekonij (izvorni izmet) izađe brže. Uz to se izlučuje i bilirubin koji se pretvara u jetri. Ako mekonij ne izlazi brzo, bilirubin iz crijeva može ponovno ući u krvotok, povećavajući tako razinu žutice.

Čak i s rijetkom žuticom uzrokovanom majčinim mlijekom, ne preporučuje se odbiti dojenje. Ova vrsta žutice u novorođenčadi može se razlikovati kasnijim razdobljima pojavljivanja (nakon 1. tjedna djetetova života). Ovo je stanje povezano s sadržajem tvari u majčinom mlijeku koje smanjuju aktivnost enzima, osiguravajući "pretvorbu" neizravnog bilirubina u topljivi izravni.

PATOLOŠKA JAUNDICE

Patološka žutica se češće očituje tijekom prvog dana nakon rođenja. Često se jetra i slezina povećavaju, izmet može postati obojen, a mokraća poprimi tamnu boju, ponekad se na koži novorođenčeta pojave modrice i precizne krvarenja. U krvnom testu primjećuju se znakovi pojačanog propadanja crvenih krvnih stanica (hemoliza) i anemije. S patološkom žuticom sudjeluju stručnjaci. U potpunosti ovisi o uzroku ovog stanja..

Ako su majka i novorođenčad nespojive po krvnim grupama i / ili Rh faktoru, dolazi do masovnog uništavanja (hemoliza) crvenih krvnih stanica. Teška žutica se često događa ako majka I ima krvnu grupu, a dijete ima II ili (rjeđe III). Vjeruje se da se sa svakom sljedećom trudnoćom povećava rizik od takvih komplikacija. Iz tog razloga je za žene s negativnim Rh faktorom posebno opasno pobačaj..

Uništavanje crvenih krvnih stanica može biti uzrokovano i različitim genetski utvrđenim poremećajima, kao što su mikrosferocitoza (Minkowski-Shoffar-anemija), poremećaji u strukturi hemoglobina (na primjer, anemija srpastih stanica), promjene u obliku i strukturi crvenih krvnih stanica itd. U liječenju stanja praćenih uništavanje crvenih krvnih stanica, često se koriste izmjenjivanim transfuzijama krvi za "pranje" bilirubina i antitijela koji uzrokuju hemolizu.

Velika se skupina sastoji od žutice koja je oštećena na jetri virusima, bakterijama i protozoima. Jasno je da bez liječenja zaraznog procesa u takvim slučajevima nije moguće. Nažalost, trenutno nemaju sve urođene infekcije učinkovite tretmane. Ovo još jednom naglašava potrebu za pažljivom pripremom za trudnoću, posebno u slučaju zaraznih bolesti, kako bi se smanjio rizik od prenošenja infekcije na dijete.

Takozvana opstruktivna žutica nastaje zbog kršenja odljeva žuči s cistom žučnog kanala, prstenaste gušterače, atrezije (nerazvijenosti) žučnih kanala. U ovom je slučaju potrebna kirurška intervencija..

Uz piloričnu stenozu i crijevnu opstrukciju, uzrok povećanja razine bilirubina u krvi je njegova obrnuta apsorpcija iz crijeva. U takvim situacijama mogu pomoći i kirurzi..

Ustavna jetrena disfunkcija (Gilbert-Meilengracht sindrom) - nasljedna bolest vrlo slična fiziološkoj žutici novorođenčadi - prilično je česta. Razlog neuspjeha u razmjeni bilirubina u ovom slučaju je kršenje njegovog vezanja zbog nasljedne inferiornosti jetrenih enzimskih sustava. Obično ovo stanje zahtijeva liječenje i promatraju ga gastroenterolozi.

Hormonski poremećaji također uzrokuju žuticu kod novorođenčadi. To se događa, na primjer, s hipotireozom - smanjenjem funkcionalne aktivnosti štitne žlijezde. Ovaj oblik žutice kombiniran je s drugim znakovima nedovoljne proizvodnje hormona štitnjače: velika veličina trbuha, suha koža, niska tjelesna temperatura, poseban, hrapav vrisak, zatvor, oticanje lica, očnih kapaka, kašnjenje s osifikacijom itd. Postoji žutica s hipotireoidizmom za 2-3 -dnevni život, traje do 3-12 tjedana, a ponekad i do 4-5 mjeseci. Liječenje se provodi pod nadzorom endokrinologa pomoću lijekova - hormona štitnjače.

Bez stručnosti, nemoguće je razumjeti sve sitnice dijagnosticiranja tako velike skupine bolesti kao što je žutica u novorođene djece (žutica). Važno je razumjeti da dugotrajno očuvanje iktericne bojenja malog djeteta zahtijeva obavezan pregled. Sigurno se sastoji od općeg testa krvi, određivanja razine ukupnog bilirubina i njegovih frakcija u krvnom serumu, pokazatelja funkcije jetre, hemolize (Coombsov test), ultrazvučnog pregleda trbušnih organa, a po potrebi i savjetovanja s kirurgom ili drugim specijalistom za pojašnjenje dijagnoze i pravodobno liječenje.