Bilijarna ciroza na ultrazvuku

Primarna bilijarna ciroza je kronična, autoimuna bolest koju karakteriziraju progresivne destruktivne promjene intrahepatičnih žučnih kanala što dovode do stagnacije žuči i razvoja zatajenja jetre..

Primarna bilijarna ciroza može se očitovati simptomima kolestaze (pruritus, steatorrhea), ciroze (znakovi portalne hipertenzije i ascitesa). U nekim slučajevima tijek bolesti može biti asimptomatski..

Dijagnoza bolesti temelji se na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, podacima laboratorijskih ispitivanja (porast razine IgM, pojava antimitohondrijskih antitijela u krvi), slikovnim metodama (ultrazvuk, CT, MRI); rezultati biopsije jetre.

Liječenje se sastoji u imenovanju imunosupresivnih, protuupalnih lijekova, ursodeoksiholne kiseline, kolestiramina. U terminalnoj fazi primarne bilijarne ciroze provodi se transplantacija jetre.

    Klasifikacija primarne bilijarne ciroze

Prema prirodi histoloških promjena (kriteriji Ludwig i sur. I Scheuera), mogu se razlikovati 4 stadija primarne bilijarne ciroze:

    I stadij primarne bilijarne ciroze.

Početni stadij (stadij upale). Karakterizira ga limfoplazmatska infiltracija portalnih trakta, uništavanje epitela žučnih kanala i bazalne membrane.

II stadij primarne bilijarne ciroze.

Stadij progresivne upale. Portalni trakti se šire, razvija se periportalna fibroza. Mogu se otkriti žarišta upale koja se nalaze periportalno. Proliferacija malih žučnih kanala.

III stadij primarne bilijarne ciroze.

Javlja se septična fibroza. Postoje znakovi aktivnog upalnog procesa. Portalni trakti pokreću se i zamjenjuju ih ožiljnim tkivom. Javlja se nekroza parenhima.

IV stadij primarne bilijarne ciroze.

Ciroza. U jetri se pojavljuju regeneracijski čvorovi. Otkrivaju se žarišta upale različite težine.

    Epidemiologija primarne bilijarne ciroze

    Bolest se javlja češće kod žena (u 75-90% slučajeva).

    U SAD-u učestalost primarne bilijarne ciroze kod žena iznosi 65,4: 100 tisuća, a među muškarcima - 12,1: 100 tisuća stanovništva.

    Muškarci s primarnom biliarnom cirozom često razvijaju hepatocelularni karcinom.

    Prosječna dob očitovanja bolesti je 40-60 godina.

    U svijetu je učestalost bolesti veća kod stanovnika Velike Britanije i zemalja Skandinavskog poluotoka..

    U nekim slučajevima tijek bolesti može biti asimptomatski. Međutim, u 40-67% bolesnika klinički simptomi bolesti pojavljuju se u roku od oko 5-7 godina. Nakon njihove pojave i u nedostatku liječenja, prosječni životni vijek pacijenata je 5,5-12 godina.

    Ako pacijenti nemaju manifestacije bolesti, u serumu krvi nalaze se antimitohondrijska antitijela, ali biokemijski parametri funkcije jetre ostaju u normalnim vrijednostima, to ukazuje na sporo progresivnu prirodu tijeka primarne bilijarne ciroze. Parametri preživljavanja kod takvih bolesnika bliski su onima u općoj populaciji.

    Prosječno trajanje života bolesnika s asimptomatskom primarnom biliarnom cirozom iznosi 16 godina od trenutka postavljanja dijagnoze, a u bolesnika s uznapredovalim kliničkim simptomima ovaj pokazatelj iznosi 7,5 godina.

    ICD-10 kod

    Etiologija i patogeneza

    Razlozi razvoja primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni.

    Razmatra se uloga niza čimbenika u razvoju bolesti:

    U genezi bolesti određena uloga se daje genetskim čimbenicima. Dakle, rizik od pojave bolesti kod rođaka prvog reda pacijenta mnogo je veći od istog pokazatelja kod ljudi u čijim obiteljima nemaju bolesnika s primarnom bilijalnom cirozom.

    Infekcija pacijenta patogenom Enterobacteriaceae sp. Je važna jer je uspostavljena unakrsna reaktivnost između antigena bakterijske stijenke ovog mikroorganizma i mitohondrijskih antigena. Doista, pacijenti s primarnom bilijarnom cirozom često imaju infekcije mokraćnih putova uzrokovane gram-negativnom florom.

    O autoimunoj prirodi primarne bilijarne ciroze svjedoči činjenica da je bolest često povezana sa: sklerodermijom, reumatoidnim artritisom, tiroiditisom, kalcifikacijom kože, acidozom bubrežne crijeva, Sjogrenovim sindromom, Raynaudovim sindromom, CREST sindromom (sklerodaktilijski i telangiektazija), poremećajima jednjaka.

    Osim toga, kod bolesnika s primarnom biliarnom cirozom otkrivaju se poremećaji humoralne ili stanične imunosti (na primjer, povećanje vrijednosti imunoglobulina u krvi, osobito IgM); disregulacija proizvodnje T- i B-limfocita.

    Granulomatozne promjene opažaju se u jetri i limfnim čvorovima bolesnika s primarnom biliarnom cirozom.

    Patogeneza primarne bilijarne ciroze

    Limfociti CD4 i CD8 T uzrokuju nepovratno oštećenje endotelnih stanica malih (interlobularnih) žučnih kanala.

    Čimbenici pokretanja mogu biti različiti bakterijski ili virusni uzročnici, kao i toksini (npr. Duhanski dim) koji imaju strukturne sličnosti (molekularna mimikrija) s E2 podjedinicom piruvat dehidrogenaze (cilj je za antimitohondrijska antitijela) i peptidi HLA receptora klase II..

    Kao rezultat, ekspresija HLA antigena klase II na hepatocite i endotelne stanice malih (interlobularnih) žučnih kanala povećava se, što ih čini osjetljivijima na štetni učinak T-limfocita. Utvrđena je povezanost između rizika od razvoja primarne bilijarne ciroze i prisutnosti HLA-DR8 i HLA-DPB1 haplotipa kod pacijenata.

    Citotoksičnost posredovana imunološkim reakcijama dovodi do razaranja žučnih kanala, poremećaja stvaranja i odljeva žuči. Javlja se kolestaza.

    Žučne kiseline, akumulirajući, doprinose oštećenju hepatocita, uzrokujući razvoj upalnog procesa u periportalnoj zoni jetre. Ishod ovih patoloških promjena su fibroza i ciroza.

    Mehanizam kožnog svrbeža u bolesnika s primarnom biliarnom cirozom može biti povezan s povećanom proizvodnjom endogenih opioidnih peptida i oštećenom regulacijom njihovih receptora. Sadržaj proizvodnje endogenih opioidnih peptida izravno ovisi o pokazateljima bilirubina u krvi.

    Pojava povećanog umora u primarnoj portalnoj cirozi može biti povezana s poremećajima hipotalamičko-hipofizno-nadbubrežnog sustava, smanjenim izlučivanjem serotonina, povećanjem proizvodnje proupalnih citokina (interleukini 1 i 6, faktor nekroze tumora-alfa).

    Klinika i komplikacije

    Klinički znakovi bolesti pojavljuju se postupno. Štoviše, kod polovine bolesnika primarna bilijarna ciroza dugotrajno je asimptomatska..

    Najkarakterističnije manifestacije primarne bilijarne ciroze su: povećani umor, kolestaza (što dovodi do poremećaja apsorpcije masti, nedostatak multivitamina, osteoporoza), kao i hepatocelularna disfunkcija.

      Klinički simptomi u ranim fazama bolesti
        Rani znakovi primarne bilijarne ciroze (javljaju se u više od 50% slučajeva) su:
          Svrab kože.

        Svrab kože javlja se kod 55% bolesnika i gotovo uvijek prethodi (do 6-18 mjeseci) pojavi žutice. U 10% slučajeva opaža se jak svrbež. U nekih bolesnika svrbež i žutica se pojavljuju istodobno.

        Umor (kod 65% bolesnika).

        U nekim slučajevima ovaj simptom dovodi do smanjenja radne sposobnosti pacijenata i često je popraćen depresivnim reakcijama i opsesivno-kompulzivnim sindromom. Pacijenti su zabrinuti zbog povećane pospanosti, osobito tijekom dana..

      • Suhe oči.
    • Manje često u početnom razdoblju bolesti postoji osjećaj nelagode u gornjem desnom kvadrantu trbušne šupljine (u 8-17% bolesnika).
  • Klinički simptomi u kasnoj fazi bolesti
    • U kasnijim fazama bolesti (obično nekoliko godina nakon manifestacije primarne bilijarne ciroze) otkrivaju se znakovi dekompenzacije funkcije jetre:
      • ascites.
      • Spider vene.
      • Zatajenje jetre i encefalopatija.
    • U 10% bolesnika oko očiju i na ekstenzorskim površinama zglobova formiraju se ksantelasmi i ksantomi.

    • U 25% slučajeva otkriva se hiperpigmentacija kože..
    • U 10% slučajeva javlja se žutica.

    • 50-75% pacijenata razvije Sjögrenov sindrom, čiji su glavni manifestacije: kseroftalmija (suhe oči), kserostomija (suha usta).
    • Vrlo rijetko se kod pacijenata može naći Kaiser-Fleischerov prsten: taloženje žuto-smeđeg pigmenta duž periferne strane rožnice (u ovojnici descemeta).
  • Komplikacije primarne bilijarne ciroze
    • Osteoporoza.

      Promatra se kod 30% bolesnika. Osteoporoza, zajedno s nedostatkom vitamina D, može uzrokovati jetodistrofiju jetre (metaboličku bolest kostiju), što dovodi do patoloških prijeloma.

      Nedostatak vitamina u mastima.

      Manjak vitamina topivih u mastima u primarnoj bilijarnoj cirozi uzrokuje kolestaza, što dovodi do poremećaja apsorpcije masti. Pored toga, proces apsorpcije masti je poremećen kao rezultat dugotrajne hiperbilirubinemije.

      • Manjak vitamina A dovodi do noćne sljepoće zbog degenerativnih promjena mrežnice i optičkih živaca oka, pojave suhe konjunktiva, ulceracije rožnice; distrofične promjene na koži.
      • Manjak vitamina K dovodi do produljenog vremena protrombina i pojačanog krvarenja.
      • Manjak vitamina E doprinosi pojavi neuroloških poremećaja: cerebelarna ataksija, periferne neuropatije, poremećaji proprioceptivne osjetljivosti.
      • Manjak vitamina D, zajedno s osteoporozom, može uzrokovati hepatičku osteodistrofiju (metabolička bolest kostiju), što dovodi do patoloških prijeloma.
    • Poremećaji pokretljivosti jednjaka.

      Promatrano u bolesnika s CREST sindromom (sklerodaktilija i telengiektazije) i manifestnim refluksnim ezofagitisom.

      Javlja se u bolesnika sa žuticom. U nekim slučajevima, u kombinaciji s umjerenom insuficijencijom gušterače.

      Ova komplikacija razvija se kao rezultat smanjenog izlučivanja žučnih kiselina. Pacijenti s teškom steatorrejom imaju manjak vitamina D.

      Primjećuje se kod 20% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom. U odraslih osoba hipotireoza uzrokuje mentalnu i tjelesnu retardaciju, smanjenu osjetljivost na učinke hladnoće, usporeni rad srca, debljanje i grubost kože..

    • U bolesnika s primarnom biliarnom cirozom ponekad se opaža mijelitis i mijelopatija uzrokovana vaskulitisom..
    • Ksantomatozna periferna neuropatija rijetko se dijagnosticira..

Dijagnostika

Sumnja na primarnu bilijarnu cirozu trebala bi se pojaviti ako se pacijenti (obično žene od 40-60 godina) žale na svrbež kože, povećani umor, osjećaj nelagode u gornjem desnom kvadrantu trbuha. U oko 25% slučajeva primarna bilijarna ciroza dijagnosticira se slučajno, tijekom općeg ispitivanja krvi (ako se utvrdi trombocitopenija).

  • Dijagnostički ciljevi
    • Utvrditi primarnu bilijarnu cirozu.
    • Identificirati istodobne bolesti.
    • Postavite diferencijalnu dijagnozu.
    • Dijagnosticirati komplikacije.
  • Dijagnostičke metode
    • Povijest bolesti

      U genezi bolesti određena uloga se daje genetskim čimbenicima. Dakle, rizik od pojave bolesti kod rođaka prvog reda pacijenta mnogo je veći od istog pokazatelja kod ljudi u čijim obiteljima nemaju bolesnika s primarnom biliarnom cirozom. Zato je pri sakupljanju anamneze važno razmotriti zdravstveno stanje pacijentovih najbližih rođaka.

      Potrebno je razjasniti kada su se pojavile prve pritužbe pacijenta i kako se bolest naknadno razvila.

      Rezultati fizikalnog pregleda ovise o stadiju bolesti. Kod polovice bolesnika primarna portalna ciroza dugotrajno je asimptomatska. Klinički znakovi bolesti pojavljuju se postupno..

        Podaci fizikalnih studija u ranoj fazi bolesti.

      Rani znakovi primarne bilijarne ciroze (javljaju se u više od 50% slučajeva) su:

      Svrab kože javlja se kod 55% bolesnika i gotovo uvijek prethodi (do 6-18 mjeseci) pojavi žutice. U 10% slučajeva opaža se jak svrbež. U nekih bolesnika svrbež i žutica se pojavljuju istodobno.

      Umor (kod 65% bolesnika).

      U nekim slučajevima ovaj simptom dovodi do smanjenja radne sposobnosti pacijenata i često je popraćen depresivnim reakcijama i opsesivno-kompulzivnim sindromom. Pacijenti su zabrinuti zbog povećane pospanosti, osobito tijekom dana..

    • Suhe oči.
    • Manje često u početnom razdoblju bolesti postoji osjećaj nelagode u gornjem desnom kvadrantu trbušne šupljine (u 8-17% bolesnika).
  • Podaci fizikalnih studija u kasnoj fazi bolesti.
    • U kasnijim fazama bolesti (obično nekoliko godina nakon manifestacije primarne bilijarne ciroze) otkrivaju se znakovi dekompenzacije funkcije jetre:
      • ascites.
      • Spider vene.
      • Zatajenje jetre i encefalopatija.
    • U 10% bolesnika oko očiju i na ekstenzorskim površinama zglobova formiraju se ksantelasmi i ksantomi.

    • U 25% slučajeva otkriva se hiperpigmentacija kože..
    • U 10% slučajeva javlja se žutica.
    • 50-75% pacijenata razvije Sjögrenov sindrom, čiji su glavni manifestacije: kseroftalmija (suhe oči), kserostomija (suha usta).
    • Vrlo rijetko se kod pacijenata može naći Kaiser-Fleischerov prsten: taloženje žuto-smeđeg pigmenta duž periferne strane rožnice (u ovojnici descemeta).

U bolesnika s primarnom biliarnom cirozom, ESR je povišen. S razvojem portalne hipertenzije opaža se trombocitopenija.

Kako ciroza napreduje, protrombinsko vrijeme se produžava. Protrombinsko vrijeme (sec) odražava vrijeme koagulacije plazme nakon dodavanja smjese tromboplastin-kalcij. Normalno je da je ovaj indikator 15-20 sekundi..

Kemija krvi.

U bolesnika s primarnom biliarnom cirozom, razine aspartat aminotransferaze alanin aminotransferaze mogu se povećati.

Međutim, najraniji znak bolesti je značajno povećanje alkalne fosfataze i gama glutamil transpeptidaze.

S napredovanjem ciroze jetre, ukupni bilirubin se povećava, smanjuje se sadržaj albumina. Hijaluronska kiselina u serumu može se povećati.

Sadržaj bilirubina važan je prognostički faktor u primarnoj bilijarnoj cirozi i služi kao pokazatelj potrebe za transplantacijom jetre:

  • U bolesnika s udjelom bilirubina u serumu od 2-6 mg / dl (34,2-102,6 µmol / L), prosječni životni vijek je 4,1 godina.
  • Sa sadržajem bilirubina u serumu od 6-10 mg / dl (102,6-170,1 µmol / L), prosječni životni vijek je 2,1 godina.
  • U bolesnika s serumskim bilirubinom većim od 10 mg / dL (više od 170,1 µmol / L), prosječni životni vijek je 1,4 godine.
  • Određivanje imunoloških parametara.
    • Oznaka bolesti je otkrivanje antimitohondrijskih antitijela (AMA) u serumu: otkriveno je u 90-95% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom.
    • AMA se određuje enzimski imunorbentnim testom (ELISA). Specifičnost metode je 98%, osjetljivost 95%.
    • Prisutnost AMA anti-M2, M4, M8 i M9 u korelaciji je s težinom bolesti.
    • U 20-50% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom određuju se antinuklearna antitijela.
    • U 90% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom vrijednosti imunoglobulina M u plazmi mogu se povećati.
    • Uz primarnu bilijarnu cirozu, reumatoidni faktor, protutijela protiv glatkih mišića mogu se pojaviti u krvi.
  • Instrumentalne dijagnostičke metode provode se kako bi se isključila vjerojatnost opstrukcije žuči.

    U bolesnika s cirozom jetre kompliciranim portalnom hipertenzijom otkrivaju se znakovi poput povećane ehogenosti jetre, prisutnosti kolaterala, varikoznih vena, ascitesa. U 10-15% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom otkriva se portalna limfadenopatija.

    Pomoću ove metode može se otkriti kolateralna cirkulacija, varikozne vene jednjaka. Ultrazvuk vam omogućuje da odredite veličinu i strukturu jetre i slezene, prisutnost ascitne tekućine u trbušnoj šupljini, promjer portalne vene, jetrenih vena i inferiorne vene kave; prepoznati mjesta kompresije portala i inferiornu venu kavu.

    Pacijenti u kasnoj fazi primarne bilijarne ciroze imaju ultrazvuk svakih 6 mjeseci kako bi se isključila pojava zloćudnih novotvorina.

    • Proširenje i tortuoznost portala, slezene i superiornih mezenteričnih vena.
    • Varikozne vene u gornjem dijelu želuca s zadebljanjem njegovih zidova.
    • Povećana jetra i slezina.
    • Pojava portokavalskih kolaterala.
    • ascites.
  • Računalna tomografija - CT.

    Ova studija omogućuje vam da dobijete informacije o veličini, obliku, stanju krvnih žila jetre, gustoći parenhima organa. Vizualizacija intrahepatičkih žila jetre ovisi o omjeru njihove gustoće i gustoći jetrenog parenhima. Dakle, normalno se vaskularni debli jetre vizualiziraju u obliku ovalnih i izduženih formacija, međutim, kada se gustoća jetre smanji, slike žila se stapaju s parenhimom.

    Snimanje magnetskom rezonancom - MRI.

    Pomoću magnetske rezonancije možete dobiti sliku parenhimskih organa trbušne šupljine, velikih posuda, retroperitonealnog prostora. Pomoću ove metode možete dijagnosticirati bolesti jetre i drugih organa; odrediti razinu blokade portalne cirkulacije krvi i ozbiljnost kolateralnog protoka krvi; stanje izlaznih vena jetre i prisutnost ascitesa; procijeniti funkciju splenorenalne anastomoze nakon kirurškog liječenja.

    Izvodi se kod bolesnika u kasnoj fazi primarne bilijarne ciroze. Ti bolesnici tvore varikozne vene jednjaka i želuca. Mogu se pregledati i pacijenti s niskim brojem trombocita u krvi i splenomegalijom..

    Uz to, uz pomoć ove studije moguće je utvrditi težinu trofičkih promjena na sluznici jednjaka i stijenki vena, kao i identificirati čimbenike rizika za krvarenje (proširenje jednjaka, erozivni ezofagitis, telangiektazije i crveni markeri: mrlje crvene trešnje, hematocistične mrlje).

    Da bi se postavila ili potvrdila dijagnoza radi se biopsija jetre u slučajevima sumnje na primarnu biliarnu cirozu. Osim toga, tijekom ove studije moguće je razjasniti stadij bolesti i procijeniti prognozu.

    Već u početnom stadiju bolesti otkrivaju se znakovi oštećenja malih (interlobularnih) žučnih kanala promjera 40-80 mm. Najranije manifestacije kroničnog destruktivnog kolangitisa su: oštećenje bazne membrane i reaktivna hiperplazija epitela žučnih kanala. Portalni trakt infiltriran je limfocitima, plazma stanicama eozinofilima. Oko žučnog kanala mogu se otkriti granulomi. Kako patološki proces napreduje, histološke promjene u jetrenom tkivu postaju karakteristične za one koje su promatrane fibrozom jetre i cirozom.

    Prema prirodi histoloških promjena (kriteriji Ludwig i sur. I Scheuera), razlikuju se 4 stadija primarne bilijarne ciroze:

    Početni stadij (stadij upale). Karakterizira ga limfoplazmatska infiltracija portalnih trakta, uništavanje epitela žučnih kanala i bazalne membrane.

    Stadij progresivne upale. Portalni trakti se šire, razvija se periportalna fibroza. Mogu se otkriti žarišta upale koja se nalaze periportalno. Dolazi do proliferacije malih žučnih kanala..

    Javlja se septična fibroza. Postoje znakovi aktivnog upalnog procesa. Portalni trakti pokreću se i zamjenjuju ih ožiljnim tkivom. Javlja se nekroza parenhima.

    Ciroza. U jetri se pojavljuju regeneracijski čvorovi. Identificirani žarišta upale različite težine. Histološki znakovi ciroze jetre: vlaknasti kanali i mikro čvorovi ili pseudo frakcije.

    Bolesnici s utvrđenom primarnom bilijarnom cirozom prolaze dodatni pregled radi utvrđivanja patoloških stanja povezanih s ovom bolešću, kao i radi diferencijalne dijagnoze.

      Dijagnoza poremećaja metabolizma bakra.

    Otprilike polovina bolesnika s primarnom biliarnom cirozom ima bubrežnu tubularnu acidozu. Bakar se taloži u tubulama bubrega. Stoga se u bolesnika s primarnom biliarnom cirozom serumske razine ceruloplazmina u serumu mogu povećati. Normalno je da je ovaj pokazatelj 2040 mg / l (20 mg / dl; 1,25-2,81 µmol / l).

    Ovaj tumor nalazi se u 6% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom (češće kod muškaraca). Da bismo ga identificirali, potrebno je utvrditi sadržaj alfa-fetoproteina u krvi.

    Određivanje alfa-fetoproteina pogodno je za probir hepatocelularnog karcinoma u rizičnim skupinama, posebno na pozadini neprestane aktivnosti enzima kao što su alkalna fosfataza, gama-glutamil transpeptidaza i aspartat aminotransferaza. U karcinomu jetre, sadržaj alfa-fetoproteina je ≥ 400 ng / ml.

    Dijagnoza asimptomatske bakteriurije.

    Asimptomatska bakteriurija otkrivena je u 35% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom. Infekcija patogenom Enterobacteriaceae spp. Je važna jer je uspostavljena unakrsna reaktivnost između antigena bakterijske stijenke ovog mikroorganizma i mitohondrijskih antigena. Pored toga, infekcije mokraćnog sustava izazvane gram-negativnom florom često se nalaze kod pacijenata.

    Dijagnoza poremećaja lipidnog profila.

    U 85% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom nivo ukupnog kolesterola i lipoproteina visoke gustoće može porasti.

    Kako bolest napreduje, koncentracija lipoproteina visoke gustoće u krvi opada, a razina lipoproteina niske gustoće značajno raste. Međutim, rizik od razvoja ateroskleroze u bolesnika s hiperlipidemijom u primarnoj biliarnoj cirozi je nizak.

    Dijagnoza poremećaja metabolizma glukoze.

    Pacijenti s primarnom biliarnom cirozom mogu osjetiti hipoglikemiju; mogu se pojaviti antitijela na inzulinske receptore.

    Dijagnoza autoimunog kroničnog aktivnog hepatitisa.

    U serumu bolesnika s ovom bolešću otkriveni su niski titri antimitohondrijskih antitijela (90%; petogodišnjaci> 80%; 10-godišnjaci - 65%.

    AMA se može naći u krvi pacijenata nakon transplantacije. Ponovni pojava primarne bilijarne ciroze tijekom prvih nekoliko godina nakon operacije primijećen je kod 15% bolesnika; nakon 10 godina ta se brojka popela na 30%.

      Liječenje komplikacija primarne bilijarne ciroze

      Važno je započeti liječenje komplikacija primarne bilijarne ciroze što je prije moguće (osteoporoza, manjak multivitamina, hipotireoza i poremećaji pokretljivosti jednjaka).

        Liječenje nedostatka multivitamina.

      Intramuskularni vitamin A (retinol) propisan je za 1 milijun jedinica, a vitamin K (fitonnadion) u 10 mg. S nedostatkom vitamina E, pacijenti prolaze zamjensku terapiju (100 mg 2 puta dnevno). Preporučuje se imenovanje vitamina D (kolekalciferol) u 50 000 jedinica 1-2 puta tjedno..

      Preporučuje se imenovanje vitamina D u 50 000 jedinica 1-2 puta tjedno. Koriste se bisfosfonati (raloksifen).

      Liječenje hipotireoze tiroksinom.

      Liječenje poremećaja jednjaka.

      Taktika liječenja ovisi o stupnju aktivnosti refluksnog ezofagitisa.

      Taktika

      Od trenutka prvog otkrivanja antimitohondrijskih antitijela (manifestacija bolesti) do uspostavljanja dijagnoze prolazi prosječno 6-8 godina.

      Vrijeme od trenutka postavljanja dijagnoze do faze je od 4 do 6 godina. Tijekom sljedeće 4 godine, 20% bolesnika razvije dekompenziranu cirozu.

      Prosječna duljina razdoblja od kompenzirane ciroze do razvoja terminalnog stadija bolesti je oko 4 godine. Dakle, od vremena postavljanja dijagnoze do smrti prolazi otprilike 12-14 godina, a od vjerojatnog početka bolesti (trenutka otkrivanja antimitohondrijskih protutijela) do vremena smrti - 20-22 godine.

      Liječenje primarne bilijarne ciroze treba započeti već u fazi I (stupanj upale) ili, barem, u fazi II (stadiju progresivne upale) bolesti.

      S razvojem ciroze jetre i portalnom hipertenzijom liječe se ascites, varikozne vene jednjaka i želuca.

      Bolesnici u kasnoj fazi primarne bilijarne ciroze dobivaju ultrazvuk svakih 6 mjeseci kako bi se isključila pojava malignih novotvorina. Hepatocelularni karcinom nalazi se u 6% bolesnika s primarnom biliarnom cirozom, češće kod muškaraca.

      Prognoza

      U slučajevima kada pacijenti nemaju manifestacije bolesti, u serumu krvi otkriju se antimitohondrijska antitijela, ali biokemijski parametri funkcije jetre ostaju u normalnim vrijednostima, to ukazuje na sporo progresivnu prirodu tijeka primarne bilijarne ciroze. Parametri preživljavanja kod takvih bolesnika bliski su onima u općoj populaciji.

      U ovoj skupini bolesnika u pravilu protekne 15-20 godina od trenutka manifestacije primarne bilijarne ciroze (otkrivanje antimitohondrijskih antitijela u krvnom serumu) do terminalnog stadija.

      Prosječno trajanje života bolesnika s asimptomatskom primarnom biliarnom cirozom iznosi 16 godina od trenutka postavljanja dijagnoze, a u bolesnika s uznapredovalim kliničkim simptomima ovaj pokazatelj iznosi 7,5 godina.

        Prognostički čimbenici u primarnoj bilijarnoj cirozi

      Čimbenici brzog napredovanja primarne bilijarne ciroze (prediktori brze progresije bolesti) su:

      • Označene patološke promjene u uzorcima biopsije jetre - mala žarišna (koračna) nekroza.
      • Prevalencija fibroze.
      • Težina ciroze.
      • Prisutnost granuloma.
      • Znakovi kolestaze.
      • Stariji pacijenti.
      • Prisutnost edema i ascitesa.
      • hepatomegaly.
      • Jetrna encefalopatija.
      • Krvarenje varikoznih vena.
      • Prisutnost istodobnih autoimunih bolesti.
      • Promjene u laboratorijskim parametrima: bilirubin, albumin, alkalna fosfataza, gama-glutamiltranspeptidaza, imunoglobulin M.

      U stadiju I primarne bilijarne ciroze, klinička teška ciroza jetre razvija se unutar 5 godina kod 4% bolesnika, a u stadiju III - u 59% bolesnika.

      Prosječno trajanje prijelaza u stupanj IV s primarnom biliarnom cirozom je 25 godina za bolesnike s I stadijem, 20 godina za bolesnike s II stadijom i samo 4 godine za bolesnike s III stadijom.

      Najvažniji prognostički čimbenici za primarnu bilijarnu cirozu su: sadržaj bilirubina u serumu i Mayo pokazatelji:

      • U bolesnika s udjelom bilirubina u serumu od 2-6 mg / dl (34,2-102,6 µmol / L), prosječni životni vijek je 4,1 godina.
      • Sa sadržajem bilirubina u serumu od 6-10 mg / dl (102,6-170,1 µmol / L), prosječni životni vijek je 2,1 godina.
      • U bolesnika s serumskim bilirubinom većim od 10 mg / dL (više od 170,1 µmol / L), prosječni životni vijek je 1,4 godine.

      Skala rizika Mayo pouzdana je metoda za procjenu tijeka primarne bilijarne ciroze, i in vivo, i tijekom liječenja. Mayo skala rizika pruža priliku za procjenu prognoze bolesti i praćenje učinkovitosti liječenja. Uz to, ljestvica rizika Mayo (model Mayo) omogućuje vam izračunavanje najoptimalnijeg vremena za transplantaciju jetre na temelju procjene 5 pokazatelja (bez pribjegavanja analizi histološke slike):

      Primarna i sekundarna bilijarna ciroza: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

      Bilijarna ciroza se javlja iz različitih razloga. Jedna od njih je patologija bilijarnog trakta. Bolesti povezane s oštećenom evakuacijom žuči izazivaju razvoj bilijarne ciroze. U općim statistikama obolijevanja rijetko se pojavljuje ova vrsta nekrotične degeneracije parenhima, a bilježi se od tri do sedam slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje. Ovo je jedna od deset dijagnosticirane ciroze.

      Bolest se javlja kod sposobnih muškaraca i žena na pozadini stečenih ili prirođenih bolesti jetre, žučnog mjehura, kanala neinfektivne prirode. Bilijarna ciroza ima specifične manifestacije. Kao i sve druge vrste ciroze, bilijar je opasan ozbiljnim komplikacijama koje dovode do smrti.

      O čemu ću naučiti? Sadržaj članka.

      Uzroci bilijarne ciroze

      Utvrđena je nasljedna predispozicija za ovu bolest i njena povezanost s nizom autoimunih patologija što dovodi do promjene u žučnom sustavu. Zbog stagnacije žuči dolazi do upalnog procesa u jetri, počinju nekrotične promjene. Razvija se bilijarna ciroza, a ožiljno tkivo raste u lobulama jetre. Zatajenje jetre razvija se postupno, nastaju komplikacije.

      Glavni uzroci bolesti:

      • stvaranje žučnih kamenaca;
      • dijabetes;
      • sužavanje lumena kanala zbog sklerotičnih promjena;
      • kolangitis - upala žučnih kanala bilo koje prirode;
      • vaskulitis - proliferacija vaskularnih zidova;
      • prirođene malformacije žučnih kanala ili mokraćnog mjehura;
      • tumori u trbušnoj šupljini koji ometaju kretanje žuči;
      • reumatoidni artritis - bolest povezana s aktivnom proliferacijom vezivnog tkiva;
      • pankreatitis - upala gušterače;
      • metabolički poremećaji koji utječu na sastav žuči;
      • sklerotične promjene u venskim žilama jetre, pogoršavajući odljev izlučivanja žuči.

      Žuta se akumulira ili unutar jetrenih tubula, duž kojih se luči izbacuje, ili u žučnom sustavu. To dovodi do smrti hepatocita, upalnih procesa u parenhimu.

      Vrste bilijarne ciroze

      Prema morfološkoj prirodi početka i kliničkom toku, razlikuju se dva oblika bolesti: primarni koji je povezan s autoimunim razaranjem žučnih kanala i sekundarni koji nastaje nakon bolesti.

      Primarna bilijarna ciroza uglavnom se javlja kod žena tijekom menopauze na pozadini hormonalnog zatajenja, kao i kod autoimunih bolesti koje dovode do kršenja prirodne evakuacije žuči.

      Sekundarna se češće dijagnosticira kod muškaraca od 20 do 50 godina, javlja se u djece s prirođenim patologijama ili imunološkim bolestima. Za sekundarnu bilijarnu cirozu karakteristična je patologija gušterače: kronična produljena upala, rak, povećanje glave. Primarni i sekundarni oblici bilijarne ciroze imaju različite simptome i liječenje. Primarno duže, asimptomatsko, lošije dijagnosticirano.

      Simptomi bolesti

      Pojava noćnog svrbeža kože specifična je za primarnu bilijarnu cirozu. Danju izgleda kao manifestacija alergije: nastaje iz kontakta s odjećom, nakon vodenih postupaka higijenske prirode. Ovaj simptom pacijenti često zanemaruju dugi niz godina. Pigmentacija kože događa se postupno: tamno smeđe mrlje pojavljuju se najprije na leđima u području lopatica, na koljenima, laktovima. Postupno potamni cijelo tijelo. Na kapcima rastu žuti gusti plakovi - ksantelasmi. Raste na drugim dijelovima tijela, nalaze se na dlanovima, laktovima, rjeđe na stražnjici i prsima.

      Upalni proces nije popraćen temperaturnim pljuskovima, povremeno se diže na 37,5 stupnjeva, dok postoje bolovi u mišićima kao kod blagog oblika akutne respiratorne virusne infekcije, ponekad postoji okus gorčine u ustima. Među kliničkim simptomima primarne bilijarne ciroze razlikuje se povećanje slezene i limfnih čvorova.

      U kasnijim fazama bilijarskog oštećenja jetre pojavljuju se simptomi karakteristični za dekompenziranu fazu. Povezani su s progresivnim zatajenjem jetre, intoksikacijom tijela, oslabljenim funkcioniranjem preostalih unutarnjih organa, razvojem komplikacija: portalnom hipertenzijom, ascitesom, encefalopatijom.

      Sekundarni oblik karakterizira jak svrbež, koji se javlja na pozadini povećanja koncentracije bilirubina u krvi. Često se manifestira bol u desnom hipohondriju. Ostali znakovi: žutica, pojavljuje se hipertermija. Klinički simptomi: palpacijom se otkriva povećanje i zbijanje jetre, on nadilazi hipohondrij zbog rasta desnog režnja.

      Dijagnostika

      Promjene u krvnim parametrima u rezultatima opće i biokemijske analize promatrane su u oba oblika bolesti. Primarno se ne otkriva dijagnostičkim metodama zračenja, već tek nakon biopsije. Mikroprodukt izdvojen iz parenhima pregledava se pod mikroskopom. Dijagnoza se provodi u bolnici posebnom iglom.

      Sekundarna bilijarna ciroza dijagnosticira se ultrazvukom, CT, MRI prema strukturi parenhima i obliku bilijarnog trakta. Studije otkrivaju uzrok nekrotičnih promjena u jetri.

      Liječenje bilijarne ciroze

      Taktika borbe protiv bolesti razvija se ovisno o obliku i uzrocima, fazi njenog razvoja. U složenom tretmanu pruženo:

      • lijekove;
      • fizioterapeutski postupci;
      • potporna terapija primjenom metoda tradicionalne medicine;
      • medicinska prehrana.

      Hoće li se ciroza izliječiti ovisi o stadiju bolesti. U kasnijih bolesnika primjenjuje se albumin jer se protein prirodno ne apsorbira. Pacijent se olakšava fizičkim patnjama, oni su uključeni u prevenciju komplikacija.

      Liječenje lijekovima

      Pacijentu s bilijarnom cirozom propisuju se:

      • snižavanje koncentracije bilirubina, kolesterola u krvi;
      • stimuliranje funkcije hepatocita;
      • bolova;
      • hormonalni, inhibirajući rast vezivnog tkiva;
      • potpora gušterače;
      • protuupalni kompleksi;
      • antihistaminici za smanjenje svrbeža kože.

      Kod primarne bilijarne ciroze propisani su imunosupresivi. S komplikacijama koje nastaju u posljednjim fazama razvoja patologije, povećavaju razinu koagulabilnosti krvi i propisuju enzime koji poboljšavaju probavu. Uz ascites, višak tekućine se ispumpava kako bi se smanjio pritisak na unutarnje organe..

      kirurgija

      Ovisno o stanju pacijenta i povezanim patologijama, izvodi se laparoskopska ili abdominalna operacija:

      • resekcija tumora koji komprimiraju žučne kanale;
      • promicanje venskih žila trbušne šupljine radi oslobađanja portalnog pritiska (promijenite obrazac protoka krvi);
      • uklanjanje žučnog mjehura tijekom stvaranja kamenca (žuč izravno u crijeva, smanjuje se rizik od začepljenja kanala);
      • transplantacija jetre (¼ dio zdravog organa je dovoljan da se jetra potpuno oporavi zbog regeneracije stanica).

      Liječenje narodnim lijekovima

      • Sljedeći narodni lijekovi dobili su medicinsko priznanje:
      • dekocije i vodene infuzije na bazi ljekovitog bilja sa hepatoprotektivnim svojstvima: mliječni čičak, Paulov pad;
      • biljke s blagim choleretic učinkom (kukuruzne stigme, kantarion);
      • protuupalni troškovi s yarow, kalendula, kamilica, djetelina;
      • vitaminski čajevi, nadopunjavajući dnevnu prehranu korisnim komponentama i elementima u tragovima;
      • složen šipak.

      Dijeta

      Pacijentu je propisana terapijska dijeta br. 5 prema Pevznerovoj. Isključena je bezvrijedna hrana koja opterećuje jetru:

      • dimljeno meso;
      • delicije koje sadrže začine;
      • masno meso i riba;
      • konzerviranje s ocatom;
      • proizvodi iz kemije hrane: konzervansi, zaslađivači, arome, boje;
      • mahunarke;
      • gruba vlakna;
      • slatkiše i lepinje.

      Preporučuju se povrtne juhe, nemasne mesne i riblje odreske, pečeni kuhani, povrće i voće, ljekoviti čajevi. U posljednjim fazama preporučuje se pire hrana, smanjuje se količina proteina tako da se u crijevu ne razviju gnojne bakterije. Energetska vrijednost prehrane nije veća od 3000 kalorija, hrana je podijeljena u pet prijema: dva zalogaja i puni doručak, ručak, večera.

      komplikacije

      Kao i kod svih vrsta ciroze sa bilijarom, postoji:

      • ascites (kapljica), tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini;
      • unutarnje krvarenje (na pozadini oštećenja stanica jetre, smanjuje se koagulacija krvi, smanjuje se broj trombocita, razvija se portalna hipertenzija, oštećuju se žile jednjaka, želuca, crijeva);
      • encefalopatija (nastaje iz intoksikacije, karakterizira uništavanje neuronskih veza, potpuna degradacija pacijentove osobnosti);
      • hepatička koma (potpuno zatajenje organa);
      • karcinom gušterače;
      • uvećana slezina.

      Prevencija i prognoza

      U preventivne svrhe, osobama u riziku preporučuje se pridržavati se zdrave prehrane. Tjelesna aktivnost treba biti umjerena i stalna, smanjit će rizik od stagnacije, poboljšati metabolizam.

      Uz primarnu bilijarnu cirozu, životni vijek ovisi o fazi u kojoj je bolest dijagnosticirana. Važno je pažljivo reagirati na svrbež kože, podvrgavati se povremenim pregledima. Ljudi žive 20 i više godina, nesvjesni bolesti.

      Uz komplikacije bilijarnog oblika nekrotičnog oštećenja jetre, prognoza se pogoršava. Često pacijent ne preživi do posljednje faze zbog razvoja karcinoma gušterače. U prosjeku, pacijenti s stadijem 2 žive više od 8 godina. Treći pojam je prepolovljen. Uz komplikacije, moguć je fatalan ishod u roku od tri godine. S unutarnjim krvarenjem, rizik od smrti povećava se na 80%.

      Kako se brzo razvija ciroza jetre: prevencija i prognoza

      Svrab s cirozom: uzroci, dijagnoza, liječenje i prehrana

      Komplikacije ciroze jetre: portalna hipertenzija, krvarenje, koma i drugi

      Ciroza jetre mješovitog podrijetla: uzroci, simptomi i liječenje

      Subhepatička žutica: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

      Bilijarna ciroza

      Ciroza jetre ima svoju klasifikaciju. Patologiju određuje prema obliku oštećenja organa i uzroku pojave. Što je bilijarna ciroza i koja su predviđanja za njezinu pojavu?

      Značajke

      Bilijarna ciroza dijeli se na: primarni i sekundarni tip.

      • Primarna patologija temelji se na progresivnim autoimunim poremećajima. Neuspjeh se događa u obrambenom sustavu tijela kada djeluje protiv vlastitih stanica. Kao rezultat ovog procesa dolazi do oštećenja i uništavanja hepatocita..

      Osobe u dobi od 35 godina izložene su riziku za razvoj primarne bilijarne ciroze. Često se patologija dijagnosticira kod žena u dobnoj kategoriji od 40 do 60 godina.

      ICD kôd (K74.3).

      • S sekundarnom bilijarnom cirozom dolazi do difuznih promjena. Na jetru je zahvaćeno vlaknasto tkivo, primjećuje se stvaranje nodularnog tkiva. Ali ti procesi nisu uzrokovani autoimunim poremećajem, već dugotrajnom opstrukcijom žučnih kanala smještenih izvan organa.

      Muškarci u dobnoj kategoriji od 25 do 50 godina spadaju u rizičnu skupinu za bolest s sekundarnom bilijarnom cirozom. Patologija se može primijetiti kod djece u kombinaciji s više kroničnih patologija..

      ICD kôd (K74.4)

      Obje vrste bilijarne ciroze javljaju se kod gotovo 10% ljudi s abnormalnom proliferacijom vezivnog tkiva u jetri. Pogođeno tkivo aktivno se zamjenjuje veznim elementima, stvaraju se lažni lobuli, utječu žučni kanali. Bilijarna ciroza po vrsti lezije je slična drugoj cirozi. Stvaranje čvorova koji krše strukturu organa.

      uzroci

      Primarna bilijarna ciroza nema točno porijeklo. U središtu razvoja bolesti je nasljednost. Može se prenijeti prema spolu:

      • Celijakija. Kronična lezija tankog crijeva iz prenatalnog razdoblja, karakterizirana netolerancijom na gluten (žitarice proteina).
      • Reumatoidni artritis. U bolesnika srednje dobi, na pozadini autoimunih poremećaja, zglobovi u cijelom tijelu su oštećeni.

      Sekundarna bilijarna ciroza određena je višestrukim poremećajima žučnih kanala.

      • djelomično ili potpuno kršenje odljeva žuči;
      • opstrukcija (začepljenje) zajedničkog žučnog kanala;
      • postoperativne deformacije (suženje ili kompresija kanala);
      • patologija žučnih kamenaca;
      • produljeni kronični pankreatitis;
      • spor razvoj karcinoma gušterače;
      • kršenje sinteze i izlučivanja žuči izvan jetre;
      • nekrotični procesi, promjene u obliku žučnih kanalića.

      simptomi

      Manifestacije ciroze grupirane su prema tipu.

      • periodični svrbež kože (obično noću);
      • iritacija kože koja se očituje tijekom mnogih godina;
      • pigmentacija na lopaticama, u području zglobova, a s napredovanjem, sva koža postaje smeđa;
      • pojava plakova na kapcima, prsima, rukama i laktovima;
      • neznatno povećanje tjelesne temperature.
      • pojačani uporni svrbež;
      • povećana slezina;
      • bol u desnom hipohondriju i u tijelu;
      • gorak okus u ustima;
      • bol u jetri bez palpacije;
      • porast temperature iznad 38.

      Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji, apetit potpuno nestaje, a svrbež postaje nepodnošljiv. Usred komplikacija razvija se unutarnje krvarenje. Probavljivost hranjivih tvari i vitamina postaje teška, mogu biti prisutni simptomi hipovitaminoze i osteoporoze.

      S sekundarnom biliarnom cirozom dolazi do promjena u ekskretornom materijalu. Urin poprima tamnu boju, a izmet postaje razbarušen ili sivkast. Komplikacije od ciroze pojavljuju se brzo, prvi znak je zatajenje jetre.

      Vrijeme razvoja patologije bilo koje vrste varira od 3 mjeseca do 5 godina. Sve ovisi o primljenom tretmanu i stupnju oštećenja..

      Dijagnostika

      Trenutno dijagnoza bilijarne ciroze nije teška. U većini slučajeva uznapredovali stadij određuje se kod pacijenata koji se nikada nisu savjetovali s liječnikom. Zahvaljujući suvremenim metodama, rast vezivnog tkiva u jetri može se odrediti na početku razvoja:

      • Početni pregled

      Liječnik prikuplja pritužbe pacijenta, uzimajući u obzir spol, starost i medicinsku povijest bolesti. Palpiran je desni hipohondrij. U ranoj fazi otkriva se povećanje i zbijanje organa. Rubovi postaju šiljasti. Ako je trbuh previše natečen, to ukazuje na ascites. Koža, sklera i sluznica imaju žuticu.

      • Laboratorijska istraživanja

      Biokemijski test krvi ili jetreni test otkriva niz abnormalnosti. Liječnik lako određuje stupanj oštećenja organa prema promijenjenim pokazateljima u krvi. Ako je hepatitis uzrok bilijarne ciroze, testiraju se markeri hepatitisa. Ciroza obično ima visoku stopu bilirubina..

      Ultrazvučni pregled pokazuje vanjsko stanje organa. Uz njegovu pomoć utvrđuju se mogući kršenja u drugim organima. Ultrazvuk pokazuje stanje promjene tkiva, određuje stupanj proširenja organa.

      • Dopplerska studija

      S razvojem bolesti, posude trbušne šupljine mijenjaju svoju funkcionalnost. Da bi se utvrdilo oštećenje krvnih žila i brzina protoka krvi omogućuje Dopplerova tehnika. Uz njegovu pomoć potvrđuje se hipertenzija portalnih vena..

      Moderan i bezbolan način za određivanje elastičnosti organa s bilijarnom cirozom. Nakon pet minuta, uređaj daje sliku lezije vlaknastim tkivom. Elastometrija se odnosi na siguran pregled, liječnik ga može ponovno provesti.

      Skupljanje tkiva za daljnje histološko ispitivanje koristi se za otkrivanje kombiniranih patologija jetre i utvrđivanje težine lezija fibroze. Biopsija ima nekoliko kontraindikacija, pa je ne koriste svi pacijenti..

      Konačna dijagnoza postavlja se nakon sveobuhvatnog pregleda.

      liječenje

      Bez obzira na primljeni tretman, najveća stopa preživljavanja bilijarne ciroze nije veća od 10 godina:

      1. Prvo učinkovito liječenje je UDCA ili ursodeoksiholična kiselina. Ovo je hidrofilni epimer najagresivnije komponente žuči. Nema citološku toksičnost, ali ako se dogodi reakcija kao odgovor na prijem, potiskuje se uz pomoć imunosupresiva.
      2. Pacijent se mora pridržavati posebne prehrane, u kojoj su isključeni svi proizvodi koji uzrokuju opterećenje na jetri. Alkohol s bilijarnom cirozom strogo je zabranjen. Kako bi se spriječio gubitak masnih spojeva s izmetom, preporučuje se uporaba enzimskih pripravaka i hepatoprotektora.
      3. Eliminiranje svrbeža bilijarnom cirozom prilično je teško. Konvencionalni antialergijski lijekovi ovdje neće pomoći. Kolestiramin i sertralin pomažu u smanjenju neugodnih manifestacija..
      4. Plazmafereza je moderna metoda pročišćavanja krvi od toksina. Ovo je poseban aparat koji krv prolazi kroz filter. Proteinske molekule s visokim sadržajem štetnih tvari se talože. Pacijent je smješten na kauču, oprema je povezana kateterom i uzima se krv. Postupak traje sat vremena.
      5. Za zaustavljanje razvoja osteoporoze s bilijarnom cirozom pomoći će pripravci kalcija, vitamina D i kolagena.

      Eliminacija dekompenzacije (iscrpljivanje resursa jetre) provodi se pomoću transplantacije organa. Nakon operacije, oko 70% pacijenata ima stopu preživljavanja do 10 godina.

      Dijagnoza bilijarne ciroze zvuči kao rečenica. Bolest uključuje nepovratne procese kršenja jetrenog tkiva. Ali šansa za nekoliko godina života ostat će ako potpuno promijenite njegovu sliku.

      Također se možete detaljno upoznati s primarnom bilijarnom cirozom jetre, hiperparatiroidizmom gledajući ovaj video.

      Bilijarna ciroza

      Bilijarna ciroza je kronična autoimuna priroda bolesti koja se javlja kao posljedica kršenja odljeva žuči kroz intrahepatički i bilijarni trakt (kolestaza) i karakterizira zamjenu tkiva jetre parenhima vezivnim tkivom (fibroza). Prognoza same bolesti ovisi o dijagnozi i u nedijagnosticiranim slučajevima dovodi do slabog razvoja: progresivno uništavanje parenhima s stvaranjem žarišta fibroze, što rezultira cirozom jetre i zatajenjem jetre.

      Prema statističkim podacima u razvijenim ekonomijama, biliarna ciroza dijagnosticira se kod ljudi u dobi od 30 do 55 godina, češće kod muškaraca. Omjer incidencije muškaraca i žena otprilike je 3 prema 1.

      Uzroci pojave:

      Zbog pojave razlikuju se 2 vrste bilijarne ciroze:

      Primarna bilijarna ciroza - mehanizam nastanka je da se autoimuna upala javlja u samom jetrenom tkivu. Proizvode se antitijela na jetrene stanice (hepatociti) i ljudsko tijelo ih doživljava kao strane. Zaštitni sustav pridružuje se samom procesu, u obliku limfocita, makrofaga, mastocita koji proizvode biološki aktivne tvari i antitijela. Svi oni zajedno uništavaju hepatocite, uzrokuju poremećaje u opskrbi krvlju, metabolizmom i stagnaciju žuči, što dovodi do općeg uništenja arhitektonskih struktura (strukture) jetre.

      • Genetska predispozicija
      • Osobe koje pate od autoimunih bolesti kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tirotoksikoza, skleroderma, polarteritis nodosa, sarkoidoza
      • Iz znanstvenih izvora poznato je da oko 15% slučajeva nastanka bolesti doprinosi infektivnom supstratu poput virusa herpesa, rubeole, Epstein-Barra

      Sekundarna bilijarna ciroza jetre, nastaje zbog začepljenja ili sužavanja lumena intrahepatičnih žučnih kanala.

      • Anomalije razvoja (prirođene ili stečene) žučnih kanala i žučnog mjehura
      • kolelitijaza
      • Sužavanje ili začepljenje lumena bilijarnog trakta nakon operacije na trbušnim organima, benigni tumori
      • Vanjska kompresija bilijarnog trakta pomoću upaljene gušterače ili tumora

      Sa ฺ i ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ s:

      Glavni nespecifični simptomi:

      • Slabost
      • Glavobolja
      • Vrtoglavica
      • Smanjen apetit
      • Oštećena memorija i pažnja
      • Gubitak težine
      • Apatija
      • Poremećaj spavanja noću i dnevnu pospanost

      Simptomi zatajenja jetrenih stanica:

      • Crijevno povraćanje
      • Intenzivna bol u desnom hipohondriju
      • nadutost
      • Naizmjenični proljev i zatvor
      • Žutica (požutjelost kože i sluznice)
      • Svrab kože
      • Tamni urin
      • Promjena boje fekalija
      • Pojava pod kapcima vjeđa, ušiju i falange prstiju žutih gomoljastih inkluzija (ksantem)
      • Povećana jetra i slezina

      Simptomi portalne hipertenzije:

      • "Glava meduza" - simptom koji kombinira prisutnost povećanog trbuha i izraženu vensku mrežu na koži prednjeg trbušnog zida
      • Povraćanje "kave mljevenja" - simptom koji ukazuje na krvarenje iz vena jednjaka ili želuca
      • Stolica poput katrana - simptom koji ukazuje na krvarenje iz tankog crijeva
      • Tamnocrvena krv koja se oslobađa iz rektuma tijekom akta defekacije simptom je koji ukazuje na prisutnost krvarenja iz hemoroidnih vena smještenih u rektumu
      • Palmarni eritem - crvenilo dlanova
      • Pojava na koži telangiektazije - paukaste vene

      Dijagnostika:

      • Opća analiza krvi
      • Opća analiza urina
      • Biokemijski test krvi
      • Test jetre
      • Coagulogram
      • lipidograma
      • Probijanje biopsije jetre radi provjere dijagnoze.
      • Ultrazvuk jetre
      • CT pregled jetre
      • MRI jetre
      • Retrogradna kolangiografija

      Liječenje:

      Liječenje ciroze jetre sastoji se u korištenju posebnih lijekova i strogom pridržavanju prehrane, ali oblikovana ciroza jetre nepovratno je stanje.

      Koriste se sljedeće skupine lijekova: lijekovi ursodeoksiholne kiseline (Ursosan, Levodex), hepatoprotektori (Heptal, Hepa-Merz), a u nedostatku učinka lijekova, koristi se transplantacija jetre (transplantacija)..